Amenorrea Primaria
De Enciclopedia Médica
La amenorrea primaria es la usencia de menstruación en una mujer joven que ha alcanzado la pubertad, tiene al menos 16 años y nunca ha menstruado. Hay que diferenciar la amenorrea primaria por menarquia retardada de aquella por adolescencia retardada. En la primera existe el antecedente de iniciación normal de los eventos puberales, siendo muy importante consignar la fecha de aparición de cada uno de ellos. Si el desarrollo puberal está completo con una telarquia iniciada hace tres años o más, debemos descartar una falta del impulso inicial, en que el desarrollo puberal se ha completado normalmente y el examen fÃsico general y genital descarta anomalÃas.
[editar] Diagnóstico
Debemos descartar alteraciones a nivel himenovaginal mediante la inspección y, o, sondeo vaginal, y, o, vaginoscopia, y realizar tacto rectal bimanual (presencia de útero, caracterÃsticas). Se corrobora el examen con una ecografÃa ginecológica para observar el útero y ovarios puberales con presencia de lÃnea endometrial, realizando sólo seguimiento, y según evolución se puede realizar una prueba de progesterona administrando acetato de medroxiprogesterona 20 mg/dÃa durante 5 dÃas. Si esta prueba resulta positiva, apoya indemnidad del canal genital. No debe usarse como tratamiento, sólo se debe esperar y controlar. En forma adicional se puede utilizar la ayuda del laboratorio determinando gonadotropinas hipofisiarias basales: FSH, LH que revelarán rangos normales o ligeramente disminuidos.
[editar] EtiologÃa
- Una causa rara de menarquia retardada es el tabique vaginal transverso completo, que puede ser alto o bajo, siendo el examen genital externo normal. A la inspección se puede ver una vagina corta y sobre ella se palpa una masa (palpación unidigital o recto abdominal). La obstrucción del tabique vaginal alto provocará hematocolpos-hematometra y puede ser causa de endometriosis. Casi la mitad de los tabiques vaginales son altos, el 40% en la mitad y 14% bajos. La mayorÃa de los tabiques vaginales transversos tienen una perforación central, aun asà se complican con hematocolpos en la adolescencia y mucocolpos en la niñez. Se preconiza la plastÃa en "Z" perpendicular al eje de la vagina para evitar recidivas.
- La causa más común de amenorrea primaria con falla gonadal primaria es el sÃndrome de Turner. Los aspectos clÃnicos y el cariotipo son variables, siendo frecuente el mosaisismo y las anomalÃas estructurales del cromosoma X.
- Ocasiona también amenorrea primaria con este patrón gonadotrópico la disgenesia gonadal pura. Este sÃndrome se presenta con cromatina sexual (+) y cariotipo 46 XX, o con cromatina sexual con cariotipo 46 XY (sÃndrome de Swyer). La etiologÃa serÃa la falta de migración de las células germinales a la gónada embrionaria, o una posterior involución de estas, originándose entonces una gónada rudimentaria con diferenciación normal de los gonaductos de Müller e involución de los de Wolff, con feminización de los genitales externos. El fenotipo es femenino normal, con genitales externos e internos normales, excepto las gónadas. La talla es siempre normal o alta y la falta de tejido ovárico determina la ausencia de desarrollo puberal. En los pacientes con cariograma 46 XY se debe realizar gonadectomÃa por la eventual presencia de restos testiculares y mayor incidencia tumoral (gonadoblastomas-disgerminomas). En el sÃndrome de ovario resistente (Sawage), que se presenta en mujeres con escaso o nulo desarrollo puberal que consultan habitualmente por amenorrea y en las que el patrón gonadotrópico es muy elevado, la falla está en el ovario compuesto casi exclusivamente por folÃculos primordiales en donde existe un defecto en los receptores de membrana ováricos para las gonadotropinas.
| Véase También |


