Blog de medicina, noticias médicasAgregar a FavoritosCompartir en Facebook

Angioedema

De Información médica en Ferato, enciclopedia de la salud en español.
Saltar a: navegación, buscar
20101206 mgb Angioedema .jpg

Es una hinchazón, similar a la urticaria, pero que se presenta bajo la piel en lugar de darse en la superficie. La urticaria con frecuencia se denomina ronchas o habones. También es posible tener angioedema sin urticaria.


Contenido

Historia

El Dr Robert Graves describio por primera vez el cuadro en 1843.Heinrich Quincke documentó algunos casos de edema agudo, circunscrito, que afectaba a dos generaciones de una misma familia y acuño el término de edema angioneurotico en 1882.

Sir William Osler puntualizó en 1888 que algunos casos podían tener una base hereditaria, y en 1917 se identifico el tipo de herencia. la enfermedad fue definida bioquimicamente en 1963, por Donaldson y Evans, como una ausencia del inhibidor sérico del primer componente del complemento.


Etiología

El angioedema puede ser causado por una reacción alérgica. Durante la reacción, se liberan histamina y otros químicos en el torrente sanguíneo. El cuerpo secreta histamina cuando el sistema inmunitario detecta una sustancia extraña llamada alergeno.

En muchos casos, nunca se encuentra la causa del angioedema.

Los siguientes elementos pueden causar angioedema:

  • Caspa animal (escamas de piel mudada)
  • Exposición al agua, la luz solar, el calor o el frío.
  • Alimentos (tales como bayas, mariscos, pescado, nueces, huevos, leche y otros)
  • Picaduras de insectos.
  • Ciertos medicamentos (alergia a fármacos), como antibióticos (penicilina y sulfamidas), antinflamatorios no esteroides (AINES) y medicamentos para la presión arterial (inhibidores ECA)
  • Polen.

La urticaria y el angioedema también pueden presentarse después de infecciones o con otra enfermedad (incluyendo trastornos autoinmunitarios como el lupus, al igual que la leucemia y el linfoma).

Además, existe una forma hereditaria, debida a la deficiencia de la proteína sanguínea inhibidor C1. Esta forma se denomina angioedema hereditario (AEH), la cual se debe a una deficiencia del inhibidor de la esterasa C1.

En algunas ocasiones se denomina con el término anticuado edema hereditario angioneurótico (EHAN), ya que antes se consideraba exclusivamente una reacción al estrés, motivada por un trauma emocional y/o una neurosis. Este cuadro inexacto del AEH hizo que muchos pacientes padecieran mucho, ya que se les etiquetaba equivocadamente de desequilibrados y se les solía negar el tratamiento médico requerido para sus síntomas, que a menudo eran terriblemente dolorosos, en especial cuando la tumefacción se produce en aparato digestivo profundo, la vejiga o los órganos reproductivos. La medicina moderna ha esclarecido esta teoría, y, por tanto, ha dejado de relacionarse esta enfermedad con la neurosis.

Patofisiología

Parece que la causa última del desarrollo del angioedema radica en la activación de la bradiquinina. Este péptido es un potente vasodilatador dependiente del endotelio, aumenta la permeabilidad vascular lo que provoca una rápida acumulación de líquidos en el intersticio. Esto es especialmente visible en la cara, donde la piel tiene relativamente poco tejido conjuntivo y el edema se puede desarrollar con facilidad. La bradiquinina es secretada por diversos tipos de células como respuesta a numerosos estímulos; también resulta un mediador del dolor.

Los diversos mecanismos que interfieren en la producción o degradación de la bradiquinina pueden desencadenar un angioedema. Los inhibidores ECA bloquean la función de la cininasa II, la enzima encargada de la degradación de la bradiquinina. En el angioedema hereditario, la formación de la bradiquinina se produce por la activación continua del sistema complemento a causa de la deficiencia de uno de sus principales inhibidores, el inhibidor de la esterasa C1 (INH C1) y de la producción continua de calicreína, otro proceso inhibido por el INH C1. Este inhibidor de la proteasa serina (serpina) suele bloquear la conversión de C1 a C1r y C1s, que a su vez activa otras proteínas del sistema complemento. Además, inhibe diversas proteínas de la cadena de coagulación, aunque, por lo visto, los efectos de su deficiencia en el desarrollo de hemorragias y trombosis son limitados.

El angioedema puede deberse a una formación de anticuerpos contra el INH C1; se trata, pues, de una enfermedad autoinmune. Este angioedema adquirido se asocia con el desarrollo de linfomas.

El consumo de productos que son vasodilatadores en sí mismos como el alcohol o la canela pueden incrementar la probabilidad de un episodio de angioedema en pacientes propensos. Si el episodio ocurre después de consumir estos productos, el inicio puede retrasarse una noche o durante varias horas y, por tanto, dificultar la conexión con dicho consumo.

La administración de ibuprofeno o de aspirinas puede aumentar la probabilidad de un episodio en algunos pacientes. La administración de paracetamol suele aumentar menos la probabilidad de un episodio, si bien esta amenaza no desaparece.

Clasificación

Existen tres tipos de angioedema hereditario:

  • Tipo 1: Niveles reducidos del INH C1 (85%)
  • Tipo 2: Niveles normales pero función reducida del INH C1 (15%)
  • Tipo 3: No se detecta anormalidad alguna en el INH C1, aparece en una forma relacionada con un cromosoma X dominante, motivo por el cual suele afectar principalmente a mujeres; el embarazo y la administración de anticonceptivos orales puede potenciarlo (descrito originalmente por Bork et al en 2000, la frecuencia exacta es incierta)


Síntomas

El síntoma principal es el desarrollo repentino de hinchazón bajo la superficie de la piel. También se pueden presentar ronchas o hinchazón sobre la superficie cutánea.

La hinchazón generalmente ocurre alrededor de los ojos y los labios. También se pueden encontrar en las manos, los pies y la garganta. La hinchazón puede formar una fila o estar más diseminada.

Las ronchas son dolorosas y pueden causar picazón. Además, se tornan pálidas y se hinchan si se irritan. La hinchazón más profunda del angioedema también puede ser dolorosa.

Otros síntomas pueden ser:

  • Cólicos abdominales.
  • Dificultad respiratoria.
  • Ojos y boca hinchados.
  • Inflamación del revestimiento de los ojos (quemosis)

Síntomas del Angioedema hereditario

En el angioedema hereditario, a menudo no existe una causa directa identificable, si bien un leve trauma y otro tipo de estímulos pueden producir los episodios.

Normalmente no suele estar asociada al prurito o la urticaria, puesto que no se trata de una respuesta alérgica. Los pacientes con Angioedema hereditario también pueden padecer episodios recurrentes (también denominados 'ataques') de tumefacción interna que provocan graves dolores abdominales, generalmente acompañados por vómito intenso, debilidad y en ciertos casos, diarrea acuosa y un exantema no eruptivo, sin prurito, con manchas de estructura circular.

Dado que estos episodios estomacales pueden prolongarse entre 1 y 5 días, puede ser necesario hospitalizar al paciente a fin de que reciba un tratamiento adecuado contra dolores agresivos y para la hidratación. Se sabe que los episodios abdominales provocan un aumento significativo de leucocitos, aproximadamente entre 13.000 y 30.000. Cuando los síntomas aminoran, el volumen de leucocitos vuelve a descender lentamente hasta los niveles normales una vez transcurrido el episodio.

El Angioedema hereditario también produce tumefacciones en otras zonas, generalmente en las extremidades, los genitales, el cuello, la laringe y la cara. El dolor que acompaña a estas tumefacciones oscila entre levemente incómodo a dolor extremo, según su localización y gravedad.


Diagnóstico

El médico le examinará la piel y le preguntará si ha estado expuesto a cualquier sustancia irritante. Un examen físico podría revelar sonidos anormales (estridor) al inhalar si la garganta está afectada.

En raras ocasiones, el médico puede llevar a cabo exámenes de sangre o pruebas para alergias.

Diagnóstico del Angioedema hereditario

Exámenes de sangre (generalmente se hacen durante un episodio):

  • Funcionamiento del inhibidor C1.
  • Nivel del inhibidor de C1.
  • Componentes del complemento C 4 y C2.

Pronóstico

El angioedema que no afecta la respiración puede ser incómodo, pero suele ser inofensivo y desaparece en unos pocos días.


Complicaciones

  • Reacción anafiláctica.
  • Obstrucción de las vías respiratorias potencialmente mortal (si la inflamación ocurre en la garganta)

Prevención

Para prevenir que un angioedema reaparezca:

  • Evite irritarse el área afectada.
  • Permanezca alejado de los alergenos conocidos.
  • Nunca tome medicamentos que no le hayan recetado.
40px-Books-aj.svg aj ashton 01.svg.png
Véase También

20px-Star of life2.svg.pngRecuerda que este no es un consultorio médico.

Consulta siempre a tu doctor o profesional médico. La medicina no es una ciencia exacta y pueden existir distintas versiones y opiniones sobre un mismo tema, nosotros no favorecemos ninguna opinión sobre otra, solamente te presentamos las opciones para que hagas tus propias decisiones mejor informado/a. No te automediques.