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Lupus

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Uno de los síntomas del Lupus es Ronchas en la mejillas en forma de Mariposa.

Lupus es una enfermedad inflamatoria crónica que puede afectar varias partes del cuerpo, especialmente la piel, articulaciones, sangre y riñones. El sistema inmunológico del cuerpo normalmente produce proteinas llamadas anticuerpos para proteger al organismo en contra de virus, bacterias y otras substancias extrañas. Estas substancias extrañas se llaman antígenos. En una enfermedad autoinmune como lo es el lupus, el sistema inmunológico pierde su habilidad para notar la diferencia entre las partículas extrañas (antígenos) y sus propias celulas o tejidos. El sistema inmunológico en estas circunstancias produce anticuerpos en contra de "si mismo". A estos anticuerpos se les llama "auto-anticuerpos"los cuales reaccionan con los antígenos propios para formar complejos inmunes. Estos complejos inmunes se producen en el torrente sanguineo y pueden causar inflamación, daño a los tejidos y dolor.

En la mayoría de la gente, el lupus es una enfermedad benigna que afecta solo unos cuantos organos. En otros, puede causar serios daños y aun producir problemas que pongan en peligro la vida.

Contenido

Clasificación

Existen tres tipos de lupus:

  • El lupus discoide (cutáneo): Siempre se limita a afectar la piel. Se le identifica por ronchas que aparecen en la cara, cuello y la piel del cuero cabelludo. El diagnostico de lupus discoide se corrobora con una biopsia de éstas ronchas. En ésta biopsia se observan cambios anormales que no existen en la piel sana o sin ronchas. El lupus Discoide habitualmente no afecta los organos internos del cuerpo y por este motivo el examen de los anticuerpos antinucleares (AAN) que se usa para diagnosticar la forma Sistémica del lupus es negativa en estos pacientes. Sin embargo, en un gran numero de personas con esta forma de lupus, los AAN son positivos aunque a niveles o títulos bajos. Aproximadamente el 10% de los pacientes con lupus discoide pueden cambiar a la forma sistémica de la enfermedad, la cual afecta casi cualquier órgano del cuerpo. Esto no es posible predecir o prevenir. El tratamiento del lupus discoide no previene la progresión a la forma sistémica. Los pacientes que progresan a ésta forma de la enfermedad, probablemente tenían lupus sistémico desde el principio, con las ronchas discoides como principal síntoma.


  • El lupus sistémico: Es generalmente más severo que el lupus discoide y puede afectar casi cualquier órgano del cuerpo. En algunas personas, se puede afectar solamente la piel y las articulaciones. En otras, se afectan las articulaciones, pulmones, riñones y otros órganos o sistemas. Por lo general, no hay dos pacientes con lupus sistémico que tengan síntomas idénticos. En el lupus sistémico se pueden presentar periodos en donde pocos o ningún síntoma estén presentes (periodos de "remisión") o en donde la enfermedad esté activa ("recaidas".) Con mayor frecuencia cuando la gente menciona la palabra "lupus" se refiere a la forma sistémica de la enfermedad.


  • El lupus secundario a medicamentos: Se presenta después de algún tiempo de tomar fármacos recetados para diferentes enfermedades (que no son lupus). Los síntomas de éste tipo de lupus son similares a aquellos de la forma sistémica. Los medicamentos relacionados mas frecuentemente con éste tipo de lupus son la hidralazina (empleada para tratar la presión alta o hipertensión arterial) y la procainamida (que se usa para el tratamiento de las alteraciones del ritmo cardiaco). El lupus inducido por medicamentos es más comun en los hombres, dado que éste tipo de fármacos son prescritos mas frecuentemente en pacientes del sexo masculino. Sin embargo, solamente el 4% de la gente que toma éste tipo de medicinas desarrollará anticuerpos sugestivos de lupus. De éste 4%, solo un numero extremadamente pequeño presentará este tipo de lupus. Los síntomas generalmente van disminuyendo cuando se suspenden éstos medicamentos hasta desaparecer.

Etiología

La o las causas del lupus son desconocidas. Mientras los científicos creen que existe una predisposición genética para la enfermedad, tambien es conocido que los factores ambientales tienen un papel muy importante en la aparición del padecimiento. Algunos de éstos factores ambientales son: infecciones, antibióticos, (especialmente los derivados de las sulfas y penicilinas), la luz ultravioleta, el estrés en exceso, algunos medicamentos y hormonas.

Aunque es conocido que el lupus se presenta en miembros de una misma familia, aun no se sabe si uno o varios genes son los responsables de la enfermedad. Recientemente se ha descubierto un gene en el cromosoma 1, que está asociado con lupus en algunas familias. Anteriormente, los genes del cromosoma 6 llamados los "genes de la respuesta inmunológica" , se asociaban tambien con la enfermedad. Solo el 10% de los pacientes con lupus tiene un familiar cercano (padres o hermanos), que presenta o puede desarrollar lupus. Las estadisticas señalan que solo alrededor del 5% de los hijos nacidos de pacientes con lupus, tienen posibilidades de tener lupus eventualmente.

Al lupus se le llama con frecuencia "enfermedad de mujeres," a pesar que muchos hombres tambien están afectados de la enfermedad. El lupus puede atacar personas de cualquier edad y ambos sexos, aunque ocurre de 10 a 15 veces mas frecuentemente en mujeres adultas que hombres después de la pubertad o madurez sexual. Los síntomas de la enfermedad son los mismos en hombres que en mujeres. Las mujeres africanas, indios americanos y personas de origen asiático, desarrollan lupus con más frecuencia que las mujeres caucásicas. Las razones para estas diferencias étnicas no son claras.

Los factores hormonales pueden explicar el porqué el lupus ocurre con mayor frecuencia en mujeres que en hombres. El aumento de los síntomas de la enfermedad ántes y después de los periodos menstruales y/o durante el embarazo, apoya la creencia que las hormonas, particularmente los estrógenos, pueden en alguna forma regular la forma y el progreso de la enfermedad. Sin embargo, la razón exacta de la frecuencia mayor de lupus en mujeres y el aumento cíclico de los síntomas, es aun desconocido.


Síntomas

Aunque el lupus puede afectar cualquier parte del organismo, la mayoría presenta síntomas solamente en algunos órganos. Los síntomas más comunes de los pacientes con lupus son:

  • Dolores articulares (artralgias).
  • Fiebre de más de 100 F° (38 C°).
  • Artritis (articulaciones inflamadas).
  • Fatiga prolongada o extrema.
  • Ronchas en la piel.
  • Anemia.
  • Afección de los riñones.
  • Dolor en el pecho con respiración profunda (pleuresía).
  • Roncha en forma de mariposa en las mejillas y nariz.
  • Sensibilidad a la luz solar (fotosensibilidad).
  • Pérdida del cabello.
  • Problemas en la coagulación de la sangre.
  • Fenómeno de Raynaud (dedos que se ponen blancos y/o morados-azules con el frío).
  • Convulsiones.
  • Úlceras en la Boca o la Nariz.

Diagnóstico

Dado que los síntomas de lupus semejan otras enfermedades, son a veces muy vagos, los que pueden presentarse y desaparecer, esto puede dificultar el diagnóstico de Lupus. El diagnóstico se hace con una revisión minuciosa de la historia médica completa de los pacientes complementada con un análisis de los resultados de las pruebas rutinarias de laboratorio y algunos exámenes especializados relacionados al estado inmunológico. En la actualidad no existe un examen de laboratorio único que pueda determinar si una persona tienen o no lupus.

Para ayudar al médico en el diagnóstico de lupus, el colegio Americano de Reumatología (ACR) en 1982 publicó una lista de 11 síntomas o signos para ayudar a distinguir al lupus de otras enfermedades. Esta lista se ha revisado recientemente. Una persona debe tener cuatro o más de estos síntomas para sospechar lupus. No todos los síntomas tienen que presentarse al mismo tiempo ni en una misma persona.


Criterio Definición
Eritema Malar Ronchas en la mejillas
Eritema Discoide Ronchas en placas levantadas
Fotosensibilidad Reacción a la luz solar produciendo un aumento del eritema en la piel
Ulceras Orales Ulceras en la nariz o boca, habitualmente indoloras
Artritis Artritis no erosiva que afecta dos o mas articulaciones periféricas (artritis en donde el hueso cercano a la articulación no llega a destruirse)
Serositis Pleuritis o pericarditis (inflamación de la tela que envuelve el corazón o pulmón)
Afección renal Exceso de proteínas en la orina (mayor de 0.5 gramos al día, o 3+ en las tiras diagnósticas de laboratorio) y/o cilindros celulares (elementos anormales que se forman de glóbulos rojos o blancos y/o células en el túbulo renal)
Afección Neurológica Convulsiones y/o psicosis en ausencia de medicamentos o trastornos neurológicos, los cuales pueden producir éstas manifestaciones
Afección Hematológica Anemia hemolítica o leucopenia (globulos blancos por debajo de 4,000 células por milimetro cúbico) o linfopenia (menos de 1,500 linfocitos por milímetro cubico o trombocitopenia (menos de 100,000 plaquetas por milimetro cúbico). La leucopenia y linfopenia se deben detectar en dos o mas ocasiones. La trombocitopenia se debe detectar en ausencia de medicamentos que pueden producir esta disminución
Anticuerpos Antinucleares Prueba positiva para los anticuerpos antinucleares (ANA) en ausencia de las drogas sabidas para inducirlo
Afección Inmunológica Examen de laboratorio positivo para anti ADN de doble cadena, anti Sm positivo, o falsas positivas para la sífilis (VDRL)


Exámenes de Laboratorio

  • La primera prueba de laboratorio empleada durante mucho tiempo fue la investigación de células LE (Lupus Eritematoso). Cuando este examen se repite en varias ocasiones, se encuentra positivo en alrededor del 90% de la gente con lupus sistémico (a pesar que literalmente lo sugiere) y en la actualidad está en desuso. Este examen esta positivo también en hasta el 20% de pacientes con Artritis Reumatoide, en algunos pacientes con otras enfermedades reumaticas como el Síndrome de Sjögren y Esclerodermia, en pacientes con enfermedades del hígado y en personas que están tomando algunos medicamentos, tales como procainamida, hidralazina y otros más.
  • El examen de los anticuerpos antinucleares por inmunofluoerescencia (AAN o AANF) es más específico para el lupus que las células LE. La prueba AAN está positiva en prácticamente todos los pacientes con lupus sistémico y es el examen de laboratorio más útil disponible para el diagnóstico del lupus en la actualidad. Por otro lado, un examen positivo de AAN por sí solo, no hace el diagnóstico de lupus, dado que se puede encontrar también en las siguientes personas:

Dado que este examen puede ser positivo en padecimientos diferentes al lupus, los resultados de un AAN positivo deben ser interpretado con base en una historia médica completa del paciente, así como un análisis cuidadoso de los síntomas y signos.

El reporte de un AAN positivo debe incluir el título ( concentración). El título indica cuantas veces debe diluirse la muestra de sangre, para que los anticuerpos anti-nucleares salgan negativos. Por lo tanto un título de 1: 640 indica una mayor concentración de los anticuerpos que 1:320 o 1:160. Los pacientes con lupus activo tienen títulos de AAN muy altos.

  • Los exámenes de laboratorio que miden los niveles del complemento en sangre son también de utilidad. El complemento es una proteína normal de la sangre que junto con los anticuerpos destruyen las bacterias. Es un "amplificador" de la respuesta inmunológica. Si los niveles totales de complemento en la sangre, el C3 y C4 se encuentran bajos y el paciente tienen los AAN positivos, es casi seguro que tiene lupus activo. También los niveles bajos de complemento C3 y C4 en un paciente con AAN positivos, indican que el lupus está afectando al riñón.
  • Las pruebas individuales de reacción antígeno-anticuerpo especiales, son también de mucha utilidad para el diagnóstico de lupus. Estas incluyen la prueba de anti-ADN, anti-Sm, anti-RNP, anti-Ro y las pruebas que miden los niveles del complemento en el suero. Estos exámenes especiales.
  • La detección de los anticuerpos anti-fosfolípidos (anticardiolipinas), o prueba positiva del anticoagulante lupico, son pruebas de mucha importancia, sobre todo si el paciente ha tenido coágulos sanguíneos anormales (trombosis) en alguna parte del cuerpo. La manifestación más común de estas alteraciones es la flebitis o inflamación de las venas en las pantorrillas de las piernas. La presencia de éstos anticuerpos en ausencia de anormalidades en las pruebas de coagulación, requiere solamente el tratamiento con aspirina en pequeñas dosis para "adelgazar" la sangre. Sin embargo, cuendo existen varias anormalidades en éstas pruebas de coagulación, el paciente requerirá un anticoagulante del tipo de la heparina inicialmente y warfarina oral posteriormente para prevenir la obstrucción de vasos sanguíneos (arterias y venas) de pequeño y gran calibre. Cuando esto ocurre en el pulmón o en el cerebro, puede ser peligroso.
  • Algunos médicos en ocasiones solicitan biopsias de piel tanto de la zona de lesión como en la piel sana. Estas biopsias ayudan al diagnóstico de lupus en el 75%. La biopsia del riñón se requiere en ocasiones si los exámenes de orina o de sangre sugieren afección a este nivel. Las anormalidades renales varían en cada paciente. La biopsia y la preparación especial del tejido, son necesarias para que el médico tenga una idea del grado y tipo de lesión del riñón. Con el resultado de este estudio el medico puede confeccionar un tratamiento adecuado para cada paciente.

La interpretación de todas estas pruebas positivas o negativas y su relación con la sintomatología, es algunas veces difícil. Una prueba puede ser positiva en una y negativa en otra, reflejando con esto la actividad de la enfermedad y otras variables. Cuando estas dudas no pueden ser resueltas, debe consultarse un experto en lupus.

Cuando algún paciente tiene muchos síntomas y signos de lupus y además las pruebas positivas, el médico no tiene problemas para hacer el diagnóstico correcto e iniciar un tratamiento oportuno. Sin embargo, un problema más común es cuando un paciente tiene síntomas muy vagos de dolores articulares, fiebre, fatiga y dolores musculares. Algunos médicos califican a estos pacientes como neuróticos, otros intentan diferentes medicamentos con el propósito de suprimir sólo los síntomas. Afortunadamente con el creciente conocimiento de la enfermedad, un número cada vez mayor de médicos piensan en el diagnóstico de lupus.

El paciente puede ayudar a su médico siendo abierto y honesto. El diálogo sano entre medico y paciente resulta en una mejor atención, no solo para el enfermo con lupus si no para cualquiera que busca un tratamiento médico.


Ataque o crisis de Lupus

¿Que es lo que desencadena un ataque de lupus en una persona susceptible? En algunos casos la exposición al sol produce la aparición súbita de un eritema o ronchas en la piel y con ello la aparición de otros síntomas. En otros, una infección, probablemente un resfriado que se complica con una infección más grave y que no mejora, puede llevar al diagnóstico correcto. Estas complicaciones pueden ser los primeros signos de lupus. En otros casos, un medicamento que se administra para otra enfermedad, puede producir la sintomatología propia de lupus. En algunas mujeres el primer síntoma y signos aparecen durante un embarazo. En otras, estos aparecen después del parto. Mucha gente no puede recordar o identificar un factor específico. Es obvio que muchos factores no relacionados pueden desencadenar el inicio de la enfermedad.


Pronóstico

La idea que el lupus es una enfermedad fatal es uno de los errores más grandes en la actualidad. En realidad el pronóstico del lupus es mucho mejor ahora que en el pasado. Es real que la ciencia médica no ha desarrollado aun un método para curar el lupus; algunos pacientes aún se mueren al no recibir un tratamiento adecuado.

Sin embargo, con los métodos actuales de tratamiento, las muertes por lupus son más raras cada vez y el 80 y 90% de la gente viven más de 10 años después del diagnóstico. Los pacientes con afección de órganos que no ponen en riesgo la vida, llegan a tener una vida completamente normal si siguen las instrucciones de su médico; toman sus medicamentos como se los recetaron, y saben cuando buscar ayuda para los efectos indeseables inesperados de algunos medicamentos o algún nuevo síntoma de la enfermedad.

Aunque algunos pacientes con lupus tienen ataques recurrentes severos y se hospitalizan frecuentemente, la mayoría de la gente raras veces requiere hospitalización, especialmente si son cuidadosos y siguen instrucciones de su médico.

Las nuevas investigaciones nos dan hallazgos inesperados cada año. Los progresos hechos en el diagnóstico y tratamiento durante los últimos 10 años han sido mayores que los que se encontraron en los 100 años previos, por lo tanto lo ideal es mantener controlada esta enfermedad que el día de mañana puede ser curable.

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Véase También

20px-Star of life2.svg.pngRecuerda que este no es un consultorio médico.

Consulta siempre a tu doctor o profesional médico. La medicina no es una ciencia exacta y pueden existir distintas versiones y opiniones sobre un mismo tema, nosotros no favorecemos ninguna opinión sobre otra, solamente te presentamos las opciones para que hagas tus propias decisiones mejor informado/a. No te automediques.