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Pénfigo vulgar

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El pénfigo vulgar (PV) es una enfermedad mucocutánea crónica de tipo vesículo-ampollares que casi siempre produce manifestaciones orales. Es un trastorno autoinmunitario.

También es conocida como Mal del Yacaré, en la alta Agurairá al noroeste de Paraguay

Contenido

Etiología

El pénfigo es un trastorno autoinmunitario. El sistema inmunitario produce anticuerpos contra proteínas específicas en la piel y membranas mucosas. Estos anticuerpos rompen los enlaces entre las células cutáneas, lo cual lleva a la formación de una ampolla. La causa exacta se desconoce.

Algunas veces, el pénfigo es causado por ciertos medicamentos, aunque esto es infrecuente. Los medicamentos que pueden causar esta afección abarcan:

  • Un fármaco llamado penicilamina, el cual elimina ciertos materiales de la sangre (agente quelante)
  • Medicamentos para la presión arterial llamados IECA.

El pénfigo es poco común y se presenta casi siempre en personas de mediana edad o de edad avanzada.


Patogénesis

Se produce por autoanticuerpos frente a glucoproteinas transmembrana que forman parte de los desmosomas, mecanismos de anclaje de los queratinocitos entre sí.

Las glucoproteinas que actúan como antígeno son la desmogleina 3 en los pacientes con lesiones exclusivamente cutáneas y la desmogleina 1 y desmogleina 3 en pacientes que asocian clínica en mucosa oral.

La unión del autoanticuerpo al antígeno rompe los desmosomas originando despegamiento de los queratinocitos. A este tipo de despegamiento se le denomina acantolisis.


Síntomas

Aproximadamente el 50% de las personas con esta afección desarrolla primero ampollas dolorosas y úlceras en la boca, seguidas de ampollas en la piel. Las úlceras cutáneas pueden aparecer y desaparecer.

Estas úlceras cutáneas se pueden describir como lesiones que:

  • Drenan.
  • Supuran.
  • Forman costra.
  • Se pelan o se desprenden fácilmente.


Pueden estar localizadas:

  • En la boca.
  • Sobre el cuero cabelludo, en el tronco u otras áreas de piel.

Diagnóstico

La piel se separa fácilmente cuando la superficie cutánea no afectada se frota de lado a lado con un hisopo o aplicador de algodón o con el dedo. Esto se denomina signo de Nikolsky positivo.

Una biopsia de piel generalmente se hace para confirmar el diagnóstico.


Pronóstico

Sin tratamiento, esta afección por lo regular es potencialmente mortal y la causa más frecuente de muerte es la infección grave.

Con tratamiento, el trastorno tiende a ser crónico. Los efectos secundarios del tratamiento pueden ser graves o incapacitantes.


Complicaciones

  • Infecciones cutáneas secundarias.
  • Deshidratación grave.
  • Efectos secundarios de medicamentos.
  • Diseminación de la infección a través del torrente sanguíneo (sepsis)
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Véase También

20px-Star of life2.svg.pngEste no es un consultorio médico.

Consulta siempre a tu doctor o profesional médico. La medicina no es una ciencia exacta y pueden existir distintas versiones y opiniones sobre un mismo tema, nosotros no favorecemos ninguna opinión sobre otra, solamente te presentamos las opciones para que hagas tus propias decisiones mejor informado/a. No te automediques.