Síndrome de Guillain-Barré

El síndrome de Guillain-Barré es una polirradiculoneuropatía desmielinizante aguda y autoinmune que afecta al sistema nervioso periférico y algunas veces el sistema nervioso central, cuyo inicio se cree ocurre como resultado de un proceso infeccioso agudo, en donde hay un descontrol del sistema inmune. El síndrome de Guillain-Barré esta estrechamente relacionado con la polirradiculoneuropatía desmielinizante inflamatoria crónica, CIDP por sus siglas en inglés, la cual es considerada la variante crónica del síndrome.

Es frecuentemente severa y usualmente empieza como una parálisis ascendente con pérdida de fuerza en los miembros inferiores que posteriormente se extiende a los miembros superiores, alcanzando cuello y cara, con la consecuente pérdida de los reflejos tendinosos profundos.

Estos síntomas pueden aumentar en intensidad hasta que los músculos no pueden utilizarse en absoluto y el paciente queda casi totalmente paralizado. Cuando esto ocurre, el trastorno pone en peligro la vida del paciente puesto que es posible que interfiera con la respiración, la presión sanguínea y el ritmo cardíaco, por lo que es considerado una emergencia médica.

El manejo del paciente incluye la atención en Unidades de Cuidado Intensivo, donde se conecta a un ventilador mecánico y se le monitoriza para detectar eventualidades como ritmo cardíaco anormal, infecciones, coágulos sanguíneos y alteraciones de la presión sanguínea. La mayoría de los pacientes se recuperan, incluyendo los casos más severos, pero es posible que algunos continúen teniendo un cierto grado de debilidad.

Historia

La enfermedad fue descrita por el médico francés Jean Landry en 1859, de allí uno de sus nombres. En 1916, Georges Guillain, Jean Alexandre Barré y André Stohl descubrieron que en estos pacientes había un aumento de la producción de proteínas en el líquido cefalorraquídeo, pero el recuento celular era normal.

Etiología

Nadie conoce aún por qué el Síndrome de Guillain-Barré ataca a algunas personas y a otras no. Ni nadie sabe qué exactamente desencadena la enfermedad.

Lo que los científicos sí saben es que el sistema inmunológico del cuerpo comienza a atacar al propio cuerpo, lo que se conoce como una enfermedad autoinmunológica. Comúnmente, las células del sistema inmunológico atacan sólo a material extraño y a organismos invasores.

En el Síndrome de Guillain-Barré, no obstante, el sistema inmunológico comienza a destruir la cobertura de mielina que rodea a los axones de muchos nervios periféricos, o incluso a los propios axones (los axones son extensiones delgadas y largas de las células nerviosas que transmiten las señales nerviosas). El recubrimiento de mielina que rodea al axón acelera la transmisión de las señales nerviosas y permite la transmisión de señales a través de largas distancias.

En enfermedades en las que los recubrimientos de mielina de los nervios periféricos son lesionados o quedan afectados, los nervios no pueden transmitir señales con eficiencia. A ello se debe el que los músculos comiencen a perder su capacidad de responder a los mandatos del cerebro, mandatos que han de transportarse a través de la red nerviosa.

El cerebro también recibe menos señales sensoriales del resto del cuerpo, resultando en una incapacidad de sentir las texturas, el calor, el dolor y otras sensaciones. Como alternativa, el cerebro puede recibir señales inapropiadas que resultan en cosquilleo de la piel o en sensaciones dolorosas.

Debido a que las señales que van hacia y vienen desde los brazos y las piernas han de recorrer largas distancias, son las más vulnerables a interrupción. Por tanto, las debilidades musculares y las sensaciones de cosquilleo aparecen inicialmente en las manos y en los pies y progresan hacia arriba.

Cuando el Síndrome de Guillain-Barré va precedido de una infección viral, es posible que el virus haya cambiado la naturaleza de las células en el sistema nervioso por lo que el sistema inmunológico las trata como células extrañas.

También es posible que el virus haga que el propio sistema inmunológico sea menos discriminador acerca de qué células reconoce como propias, permitiendo a algunas de las células inmunológicas, tales como ciertas clases de linfocitos, atacar la mielina.

Los científicos están investigando éstas y otras posibilidades para determinar por qué el sistema inmunológico funciona mal o es perturbado en el Síndrome de Guillain-Barré y otras enfermedades inmunológicas. La causa y la trayectoria del Síndrome de Guillain-Barré es un área activa de investigación neurológica e incorpora los esfuerzos de colaboración de los científicos neurológicos, inmunológicos y virólogos.

Patogenia

Se cree que el síndrome de Guillain-Barré se origina por una respuesta autoinmune a antígenos extraños (agentes infecciosos, vacunas) que son mal dirigidos al tejido nervioso del individuo.

El sitio donde causan daño son los gangliósidos (complejo de glicoesfingolípidos que están presentes en grandes cantidades en el tejido nervioso humano, especialmente en los nodos de Ranvier). Un ejemplo es el gangliósido GM1, que puede estar afectado en el 20 a 50% de los casos, especialmente en aquellos casos que han tenido una infección anterior por Campylobacter jejuni.

El resultado final de estos ataques autoinmunes en los nervios periféricos es la pérdida de mielina y consecuentemente, el bloqueo en la conducción nerviosa. A pesar de esto, la función axonal permanece intacta y la recuperación puede ser tan rápida como ocurra la remielinización.

Si la degeneración axonal es extrema (en casos severos de Síndrome de Guillain-Barré), la recuperación se da con mayor lentitud y habrá un mayor grado de daño residual. Estudios recientes han demostrado que aproximadamente el 80% de los pacientes cursan con pérdida de mielina, y el 20% restante tiene pérdida axonal.

Síntomas

Los síntomas de Guillain-Barré empeoran de manera muy rápida y puede tomar únicamente unas cuantas horas para llegar a los síntomas más graves.

La debilidad muscular o la pérdida de la función muscular (parálisis) afecta ambos lados del cuerpo. Si la debilidad muscular comienza en las piernas y luego se disemina a los brazos, se denomina parálisis ascendente.

Los pacientes pueden notar hormigueo, dolor en la pierna o la mano y torpeza. A medida que la función muscular empeora el paciente puede requerir asistencia respiratoria.

Los síntomas típicos son:

Debilidad muscular o pérdida de la función muscular (parálisis).
- En los casos leves, es posible que no ocurra ni la parálisis ni la debilidad.
- Puede ocurrir en los brazos y las piernas al mismo tiempo.
- Puede empeorar rápidamente entre 24 y 72 horas.
- Puede ocurrir únicamente en los nervios craneanos.
- Puede comenzar en los brazos y progresar hacia abajo.
- La debilidad comienza en los pies y las piernas y puede subir hasta los brazos y la cabeza.
Entumecimiento, disminución de la sensibilidad.
Cambios en la sensibilidad.
Sensibilidad o dolor muscular (puede ser un dolor similar a calambres).
Falta de coordinación.

Algunos síntomas adicionales pueden ser:

Visión borrosa.
Torpeza y caídas.
Dificultad para mover los músculos de la cara.
Contracciones musculares.
Palpitaciones (sensación de percibir los latidos del corazón).

Síntomas de emergencia (buscar ayuda médica inmediata):

Ausencia temporal de la respiración.
Incapacidad para respirar profundamente.
Dificultad respiratoria.
Dificultad para deglutir.
Babeo.
Desmayos.

Diagnóstico

El Síndrome de Guillain-Barré se denomina síndrome más que enfermedad porque no está claro el que entre en juego un agente patógeno concreto. Un síndrome es una condición médica caracterizada por un cúmulo de síntomas (lo que siente el paciente) y signos (lo que el médico puede observar o medir). Los signos y síntomas del síndrome pueden ser bastante variados, por lo que los médicos pueden, en raras ocasiones, encontrar difícil diagnosticar el Síndrome de Guillain-Barré en sus primeras etapas.

Varios desórdenes tienen síntomas similares a los que se encuentran en el Síndrome de Guillain-Barré, por lo que los médicos examinan e interrogan a los pacientes cuidadosamente antes de hacer un diagnóstico.

Colectivamente, los signos y síntomas forman un cierto patrón que ayuda a los médicos a diferenciar el Síndrome de Guillain-Barré de otros desórdenes. Por ejemplo, los médicos observarán si los síntomas aparecen en ambos lados del cuerpo (lo más común en el síndrome de Guillain-Barré) y la velocidad con la que aparecen los síntomas (en otros desórdenes, la debilidad muscular puede progresar a través de meses en vez de días o semanas).

En Guillain-Barré los reflejos, tales como la reacción de la rodilla al golpearla, usualmente desaparecen. Debido a que las señales que viajan a través del nervio son más lentas, una prueba de velocidad de la conducción nerviosa (NCV) puede ayudar al médico en el diagnóstico. En los pacientes del Síndrome de Guillain-Barré, el líquido cerebroespinal que baña la médula espinal y el cerebro contiene más proteína de lo normal.

Por lo tanto, un médico puede decidir hacer una punción lumbar, un procedimiento en el que el médico inserta una aguja en la parte inferior de la espalda del paciente para sacar líquido cerebroespinal de la columna espinal.

Diagnóstico diferencial

Mielopatías agudas que cursan con dolor de espalda crónico.
Botulismo, con pérdida temprana de reactividad pupilar.
Difteria, con disfunción orofaringotraqueal.
Enfermedad de Lyme.
Porfiria con dolor abdominal, convulsiones y psicosis.
Neuropatía vascular.
Poliomielitis con fiebre y síntomas meníngeos.
Poliradiculitis por Citomegalovirus en pacientes inmunocomprometidos.
Miastenia gravis.
Envenamientos por organofosforados, talio o arsénico.
Toxicidad por metales (plomo).

Pronóstico

El Síndrome de Guillain-Barré puede ser una condición médica devastadora debido a la rapidez y a la inesperada aparición. Además, la recuperación no es necesariamente rápida. Los pacientes usualmente llegan al punto de mayor debilidad o parálisis días o semanas después de ocurrir los primeros síntomas.

Los síntomas se estabilizan luego a este nivel por un periodo de días, semanas o, a veces, meses. El periodo de recuperación puede ser tan corto como unas cuantas semanas o tan largo como unos cuantos años.

Un 30 por ciento aproximadamente de quienes tienen Guillain-Barré aún sufren una debilidad residual después de 3 años de la enfermedad. Un 3 por ciento puede sufrir una recaída de la debilidad muscular o sensaciones de cosquilleo muchos años después del ataque inicial.

Los pacientes que desarrollan el Síndrome de Guillain-Barré afrontan no sólo dificultades físicas sino también periodos dolorosos emocionalmente. A menudo, es sumamente difícil para los pacientes ajustarse a una parálisis repentina y a la dependencia de otros para ayuda con actividades diarias rutinarias. Los pacientes a veces necesitan asesoramiento psicológico para ayudarles a adaptarse a las limitaciones que les presenta esta condición.

Complicaciones

Dificultad respiratoria (insuficiencia para respirar).
Contracturas de las articulaciones u otras deformidades.
Trombosis venosa profunda.
Aumento del riesgo de infecciones.
Presión arterial baja o inestable.
Pérdida permanente del movimiento en un área.
Neumonía.
Broncoaspiración de alimentos o líquidos (aspiración).

Variantes

Síndrome de Miller-Fisher: El Síndrome de Miller-Fisher (SMF) se considera la variante más común del síndrome de Guillain-Barré, se caracteriza por la presentación aguda de una polineuropatía con arreflexia, ataxia y oftalmoplejía.

Véase También

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