Acromegalia

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Maurice Tillet, poeta y actor francés nacido en 1903 sufrió de Acromegalia.

La acromegalia es una enfermedad endocrina debida a un exceso de producción de hormona de crecimiento (GH), que determina un aumento desproporcionado del tamaño de las extremidades, dolores de cabeza y articulares y alteración de las proporciones faciales por aumento de las partes acras. El término proviene del griego akron que significa extremidad, y megas que significa grande.

Fue descrita por primera vez por Pierre Marie a finales del siglo XIX.

Etiología

La acromegalia aparece en los adultos y se debe a la secreción excesiva de hormona del crecimiento. Cuando la hipersecreción de GH se produce antes de finalizar el crecimiento, en niños o adolescentes, se produce el gigantismo acromegálico, que conlleva tallas exageradamente altas.

En la mayoría de los casos se produce por la existencia de un tumor benigno en la hipófisis, que secreta GH de forma independiente.

Síntomas

  • Se caracteriza por un crecimiento exagerado de los huesos de la cara, mandíbula, manos, pies y cráneo, y también por un agrandamiento de las vísceras y otros tejidos blandos como el tiroides, el hígado, el riñón y el corazón.
  • El cuadro se corresponde con facciones toscas producidas por el crecimiento de los huesos de la cara:
    • Crecimiento excesivo de la mandíbula.
    • Mentón prominente (prognatismo).
    • Separación de los dientes (diátesis dentaria), lo cual da el aspecto típico de la facies acromegálica.
  • Dolor y dificultad en la masticación.
  • Crecimiento exagerado de nariz, orejas, labios, lengua (macroglosia), y agrandamiento de los senos frontales.
  • Crecimiento de manos (no entran los anillos) y pies (aumento del número del calzado).
  • Piel engrosada y exceso de sudor.
  • Voz ronca.
  • Dolores osteoarticulares y fatigabilidad (astenia).
  • En las mujeres ciclos menstruales irregulares y galactorrea (producción de leche materna fuera de la lactancia).}
  • En los hombres impotencia sexual y en ambos sexos disminución de la libido.
  • cardiomegalia.
  • Hipertensión arterial.
  • Arterioesclerosis.
  • Mayor tendencia a la diabetes.
  • Es frecuente el dolor de cabeza intenso (cefalea).
  • También puede haber hormigueos (parestesias).
  • Dolor y disminución de fuerza muscular (paresia).
  • En una o las dos manos (que produce una compresión del nervio en la muñeca conocido como síndrome del túnel carpiano).
  • Apnea del sueño.

Diagnóstico

  • Nivel alto de hormona del crecimiento.
  • Nivel alto del factor de crecimiento insulinoide tipo 1 (IGF-1).
  • Una radiografía de la columna vertebral muestra crecimiento óseo anormal.
  • Una resonancia magnética de la hipófisis puede mostrar un tumor hipofisario.
  • Una ecocardiografía puede mostrar agrandamiento del corazón, insuficiencia de la válvula mitral o de la válvula aórtica.


Esta enfermedad también puede cambiar los resultados de los siguientes exámenes:

Pronóstico

La cirugía de la hipófisis es efectiva en la mayoría de los pacientes, dependiendo del tamaño del tumor y de la experiencia del cirujano.

Sin tratamiento, los síntomas empeorarán y se incrementa el riesgo de enfermedad cardiovascular.


Complicaciones

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Véase También

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