Amenorrea Primaria

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La amenorrea primaria es la usencia de menstruación en una mujer joven que ha alcanzado la pubertad, tiene al menos 16 años y nunca ha menstruado. Hay que diferenciar la amenorrea primaria por menarquia retardada de aquella por adolescencia retardada. En la primera existe el antecedente de iniciación normal de los eventos puberales, siendo muy importante consignar la fecha de aparición de cada uno de ellos. Si el desarrollo puberal está completo con una telarquia iniciada hace tres años o más, debemos descartar una falta del impulso inicial, en que el desarrollo puberal se ha completado normalmente y el examen físico general y genital descarta anomalías.

Diagnóstico

Debemos descartar alteraciones a nivel himenovaginal mediante la inspección y, o, sondeo vaginal, y, o, vaginoscopia, y realizar tacto rectal bimanual (presencia de útero, características). Se corrobora el examen con una ecografía ginecológica para observar el útero y ovarios puberales con presencia de línea endometrial, realizando sólo seguimiento, y según evolución se puede realizar una prueba de progesterona administrando acetato de medroxiprogesterona 20 mg/día durante 5 días. Si esta prueba resulta positiva, apoya indemnidad del canal genital. No debe usarse como tratamiento, sólo se debe esperar y controlar. En forma adicional se puede utilizar la ayuda del laboratorio determinando gonadotropinas hipofisiarias basales: FSH, LH que revelarán rangos normales o ligeramente disminuidos.

Etiología

  • Una causa rara de menarquia retardada es el tabique vaginal transverso completo, que puede ser alto o bajo, siendo el examen genital externo normal. A la inspección se puede ver una vagina corta y sobre ella se palpa una masa (palpación unidigital o recto abdominal). La obstrucción del tabique vaginal alto provocará hematocolpos-hematometra y puede ser causa de endometriosis. Casi la mitad de los tabiques vaginales son altos, el 40% en la mitad y 14% bajos. La mayoría de los tabiques vaginales transversos tienen una perforación central, aun así se complican con hematocolpos en la adolescencia y mucocolpos en la niñez. Se preconiza la plastía en "Z" perpendicular al eje de la vagina para evitar recidivas.
  • La causa más común de amenorrea primaria con falla gonadal primaria es el síndrome de Turner. Los aspectos clínicos y el cariotipo son variables, siendo frecuente el mosaisismo y las anomalías estructurales del cromosoma X.
  • Ocasiona también amenorrea primaria con este patrón gonadotrópico la disgenesia gonadal pura. Este síndrome se presenta con cromatina sexual (+) y cariotipo 46 XX, o con cromatina sexual con cariotipo 46 XY (síndrome de Swyer). La etiología sería la falta de migración de las células germinales a la gónada embrionaria, o una posterior involución de estas, originándose entonces una gónada rudimentaria con diferenciación normal de los gonaductos de Müller e involución de los de Wolff, con feminización de los genitales externos. El fenotipo es femenino normal, con genitales externos e internos normales, excepto las gónadas. La talla es siempre normal o alta y la falta de tejido ovárico determina la ausencia de desarrollo puberal. En los pacientes con cariograma 46 XY se debe realizar gonadectomía por la eventual presencia de restos testiculares y mayor incidencia tumoral (gonadoblastomas-disgerminomas). En el síndrome de ovario resistente (Sawage), que se presenta en mujeres con escaso o nulo desarrollo puberal que consultan habitualmente por amenorrea y en las que el patrón gonadotrópico es muy elevado, la falla está en el ovario compuesto casi exclusivamente por folículos primordiales en donde existe un defecto en los receptores de membrana ováricos para las gonadotropinas.
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Véase También

20px-Star of life2.svg.pngRecuerda que este no es un consultorio médico.

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