Cirrosis biliar primaria

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Es una irritación e hinchazón (inflamación) de las vías biliares del hígado, lo cual bloquea el flujo de la bilis. Esta obstrucción causa daños a las células hepáticas y lleva a que se presente una cicatrización llamada cirrosis.

Esta enfermadad fue descrita inicialmente por Addison y Gull en 1851 y luego de forma más pormenorizada por Hanot.

Etiología

Se desconoce la causa de la inflamación de las vías biliares en el hígado. Esta enfermedad afecta con mayor frecuencia a mujeres de mediana edad.

Se cree que la obstrucción biliar prolongada conduce a la cirrosis hepática. La enfermedad puede estar asociada con trastornos autoinmunitarios, como:

Se ha especulado de varios agentes infecciosos que podrían gatillar la enfermedad. Entre los agentes implicados figuran la Chlamydophila pnumoniae, el Propionibacterium acnes y algunos retrovirus. Esto ha dado pie a estudios que utilizan medicamentos anti-retrovirales como tratamiento de esta enfermedad. El componente genético está apoyado en el hecho de que la enfermedad es más frecuente en familiares de los afectados. Por último, el microquimerismo fetal, es decir, la persistencia de células fetales en la madre después del embarazo, también se ha propuesto como relacionado con el desarrollo de la cirrosis biliar primaria.


Síntomas

Más de la mitad de los pacientes no tiene ningún síntoma al momento del diagnóstico. Los síntomas generalmente aparecen de manera gradual y pueden abarcar:


Diagnóstico

Exámenes para la disfunción hepática:

  • Albúmina en suero.
  • Pruebas de la función hepática (la fosfatasa alcalina en suero es la más importante)
  • Tiempo de protrombina (TP)
  • Lipoproteínas y colesterol en suero.


Exámenes para la enfermedad:

  • Nivel de inmunoglobulina M en la sangre elevado.
  • Biopsia del hígado.
  • Anticuerpos mitocondriales (los resultados son positivos en aproximadamente el 95% de los casos)


Pronóstico

El pronóstico puede variar. Si la afección no recibe tratamiento, la mayoría de los pacientes necesitará un trasplante de hígado para evitar la muerte a raíz de esta enfermedad. Aproximadamente un cuarto de los pacientes que ha tenido la enfermedad durante 10 años experimentará insuficiencia hepática. Los médicos ahora pueden emplear un modelo estadístico para predecir el mejor momento para realizar el trasplante.


Complicaciones

La cirrosis progresiva puede llevar a insuficiencia hepática. Las complicaciones pueden abarcar:

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Véase También

20px-Star of life2.svg.pngRecuerda que este no es un consultorio médico.

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