Enfermedad de Kawasaki

De Información médica en Ferato, enciclopedia de la salud en español.
20100512 mgb Enfermedad de Kawasaki .jpg

Es una afección poco común en los niños que involucra inflamación de los vasos sanguíneos. Fue descrito por primera vez por el doctor Tomisaku Kawasaki, de Tokio, Japón, en el año 1967, con el nombre de Síndrome febril linfonodular-mucocutáneo. En estas primeras descripciones él supone características benignas de la enfermedad y define los signos clínicos que constituyen la base del diagnóstico.

Posteriormente se conoció la potencial gravedad de esta enfermedad al descubrirse la capacidad de producir aneurismas en las arterias coronarias, lo que lleva a considerarla una enfermedad grave por estas y otras complicaciones que pueden causar la muerte.

Etiología

La enfermedad de Kawasaki se presenta con más frecuencia en Japón, donde se descubrió por primera vez. En los Estados Unidos, esta enfermedad es la principal causa de cardiopatía en niños y la mayoría de los pacientes son menores de 5 años. La enfermedad ocurre con más frecuencia en niños que en niñas.

La enfermedad de Kawasaki es una afección de la que sabe poco y su causa no ha sido determinada. Puede tratarse de un trastorno autoinmunitario. Este trastorno afecta las membranas mucosas, los ganglios linfáticos, las paredes de los vasos sanguíneos y el corazón.

La enfermedad de Kawasaki puede causar inflamación de los vasos sanguíneos en las arterias, especialmente las arterias coronarias, lo cual puede llevar a que se presenten aneurismas. Un aneurisma puede conducir a un ataque cardíaco, incluso en niños pequeños, aunque esto es poco común.

Anatomía patológica

Es semejante a la poliarteritis nodosa (PAN) pero en este caso la necrosis fibrinoide suele ser menos prominente.


Síntomas

La enfermedad de Kawasaki generalmente se inicia con fiebre alta y persistente que supera los 39º C (102ºF) y usualmente llega hasta los 40º C (104ºF). Una fiebre persistente que dure por lo menos 5 días es considerada como un signo clásico. La fiebre puede durar hasta dos semanas y generalmente no desaparece con dosis normales de paracetamol (Tylenol) o ibuprofeno.

Otros síntomas frecuentes abarcan:

  • Ojos demasiado inyectados de sangre o rojos (sin pus ni supuración)
  • Labios rojos brillantes, con hendiduras o agrietados.
  • Membranas mucosas rojas en la boca.
  • Lengua de fresa, lengua con revestimiento blanco o con protuberancias rojas en la parte posterior.
  • Palmas de las manos y plantas de los pies rojas.
  • Manos y pies hinchados.
  • Erupciones cutáneas en la parte media del cuerpo, SIN apariencia de ampollas.
  • Descamación de la piel en el área genital, en las manos y en los pies (especialmente alrededor de la uñas, de las palmas de las manos y de las plantas de los pies)
  • Inflamación de ganglios linfáticos (con frecuencia sólo uno de ellos se inflama), particularmente en el área del cuello.
  • Inflamación y dolor articular, con frecuencia en ambos lados del cuerpo.

Los síntomas adicionales pueden abarcar:

Evolución

  • En los primeros 10 días de la enfermedad: Existe infiltrado inflamatorio que parece iniciarse en los vasa-vasorum de las arterias coronarias e infiltración e hipertrofia de la intima. En éste periodo la media está intacta y no hay aneurismas coronarios. Se observan pancarditis, con infiltrado inflamatorio agudo en el sistema de conducción aurículo ventricular y células inflamatorias dentro del miocardio, rodeando a las arterias miocárdicas. El pericardio presenta inflamación intensa, a menudo con derrame. La inflamación endocárdica compromete particularmente las válvulas auriculo-ventriculares. Si bien muchos pacientes padecen insuficiencia cardiaca congestiva y disfunción miocárdica, la muerte en éste periodo suele ser súbita y por arritmias.
  • Entre los 10-40 días siguientes al comienzo de la fiebre: El infiltrado inflamatorio disminuye y madura gradualmente, pasando de predominio polimorfo nuclear a mononuclear. Disminuye el compromiso de la adventicia y se producen aneurismas por fragmentación de la lámina elástica interna y lesión de la media. El compromiso coronario suele ser bilateral y es más severo cerca de su origen. Disminuye la inflamación del corazón. En éste estadio la causa más frecuente de muerte es el infarto de miocardio por trombosis coronaria aguda.
  • Las alteraciones tardías (después de los 40 días): Consisten en lesiones cicatrízales y fibrosantes en las arterias coronarias, sin nuevos signos inflamatorios. Puede haber trombosis organizada dentro de los aneurismas y evidencias de trombosis anteriores, con recanalización, calcificación y estenosis. La causa de muerte en éste periodo suele ser infarto agudo de miocardio o isquemia miocárdica crónica.

Diagnóstico

No existen exámenes para diagnosticar específicamente la enfermedad de Kawasaki. El diagnóstico generalmente se hace partiendo de la base de que el paciente tenga la mayoría de los síntomas clásicos de la enfermedad.

Sin embargo, algunos niños pueden presentar una fiebre que dura más de 5 días, pero no todos los síntomas clásicos de la enfermedad. A estos niños, se les puede diagnosticar la enfermedad de Kawasaki atípica. Por lo tanto, todos los niños que presenten fiebre que dure más de 5 días deben ser sometidos a una evaluación, considerando la enfermedad de Kawasaki como una posibilidad. Es esencial hacer un tratamiento oportuno a aquellas personas que sí tienen la enfermedad.

Se pueden llevar a cabo los siguientes exámenes:

Los procedimientos como Electrocardiograma y la ecocardiografía pueden revelar signos de miocarditis, pericarditis, artritis, meningitis aséptica e inflamación de las arterias coronarias.


Pronóstico

Se puede esperar una recuperación total cuando se hace el reconocimiento y tratamiento oportunos de la enfermedad. Sin embargo, aproximadamente el 1% de las personas muere por complicaciones de la inflamación de los vasos coronarios. Los pacientes que han sufrido esta enfermedad deben realizarse una ecocardiografía cada uno o dos años para buscar problemas cardíacos.


Complicaciones

Las complicaciones que comprometen el corazón, incluyendo inflamación de los vasos y aneurisma, pueden causar ataque cardíaco a una edad temprana o posteriormente en la vida.

40px-Books-aj.svg aj ashton 01.svg.png
Véase También

20px-Star of life2.svg.pngRecuerda que este no es un consultorio médico.

Consulta siempre a tu doctor o profesional médico. La medicina no es una ciencia exacta y pueden existir distintas versiones y opiniones sobre un mismo tema, nosotros no favorecemos ninguna opinión sobre otra, solamente te presentamos las opciones para que hagas tus propias decisiones mejor informado/a. No te automediques.

Compruébelo aquí


Ferato es un sitio de OK Internet, conoce también: Guía Celíaca y Valor de la UF Hoy