Enfermedad de paget
La enfermedad de Paget es un trastorno que involucra destrucción y regeneración anormal del hueso, lo cual causa deformidad.
Esta enfermedad ósea no debe ser confundida con la Enfermedad de paget de la mama o de la vulva que son dos condiciones malignas que también llevan el nombre del médico Sir James Paget.
Historia
La Enfermedad de paget (osteítis deformans) fue descrita por primera vez en 1876 en una reunión de la Sociedad Médico Quirúrgica en Inglaterra por Sir James Paget, un cirujano británico bien conocido.
Etiología
No se conoce la causa de la enfermedad de Paget, aunque podría tener que ver con los genes o una infección viral temprana en la vida.
En las personas que padecen esta enfermedad, hay una descomposición anormal del tejido óseo, seguida por una formación ósea anormal. El nuevo hueso es más grande, pero débil y lleno de vasos sanguíneos nuevos.
La enfermedad se puede localizar únicamente en una o en dos áreas del esqueleto o en todo el cuerpo. A menudo, compromete huesos de:
- El brazo.
- La clavícula.
- La pierna.
- La pelvis.
- La columna.
Factores de riesgo
Un factor de riesgo es aquello que incrementa su probabilidad de contraer una enfermedad o condición. Los factores de riesgo para padecer de la enfermedad de Paget incluyen:
- Historial familiar de la enfermedad de Paget, especialmente en uno de los padres, los hermanos o los hijos.
- Raza: anglosajona, europea.
- Edad: 40 años o mayor.
- En los EE. UU., residir en los estados del norte.
Síntomas
- Dolor óseo (puede ser intenso y persistente)
- Arqueamiento de las piernas y otras deformidades visibles.
- Agrandamiento de la cabeza.
- Fractura.
- Dolor de cabeza.
- Hipoacusia.
- Rigidez o dolor articular.
- Dolor en el cuello.
- Disminución de estatura.
- Deformidades del cráneo.
- Calor en la piel sobre las áreas afectadas.
Nota: La mayoría de los pacientes son asintomáticos.
Diagnóstico
Los exámenes que pueden revelar enfermedad de Paget son:
- Gammagrafía ósea.
- Radiografía ósea.
- Marcadores elevados de la descomposición del hueso (por ejemplo, N-telopéptido)
- Aumento de la fosfatasa alcalina sérica.
Esta enfermedad puede también afectar los resultados de los siguientes exámenes:
- Isoenzima de la fosfatasa alcalina (ALP)
- Calcio sérico.
Pronóstico
La actividad de la enfermedad y los síntomas generalmente se pueden controlar con medicamentos corrientes. Un pequeño porcentaje de pacientes puede desarrollar un cáncer de hueso llamado osteosarcoma. Algunos pacientes necesitarán una artroplastia.
Complicaciones
- Fracturas óseas.
- Sordera.
- Deformidades.
- Insuficiencia cardíaca.
- Paraplejia.
- Estenosis de la columna.
Recomendaciones
Las recomendaciones incluyen:
- Calcio, generalmente entre 1.000 y 1.500 mg diarios.
- Una adecuada exposición al sol para estimular la producción de vitamina D en la piel (limitando el tiempo de dicha exposición para prevenir quemaduras, formación de arrugas y envejecimiento de la piel)
- Consumo adecuado de vitamina D, usualmente alrededor de 400 mg al día (una cantidad mayor podría necesitarse en el caso de las personas mayores)
- Ejercicio regular para mantener la salud ósea, la movilidad de las articulaciones y un peso corporal adecuado.
- Evitar el exceso de presión mecánica sobre los huesos involucrados.
- Una tablilla o férula en un área que presente un alto riesgo de fractura.
Véase También |
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