Esclerodermia

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La Esclerodermia es una enfermedad crónica, auto-inmune del tejido conectivo la cual es generalmente clasificada como una enfermedad reumática. También se le conoce como Esclerosis sistémica. En algunos casos la enfermedad puede evidenciarse en forma localizada a nivel de la piel, mientras que en otras adicionalmente la afectación ocurre en órganos internos, tales como aparato digestivo, pulmón, riñón, corazón y otros. Existe la llamada Esclerodermia sine scleroderma, donde se presenta la fibrosis de órganos internos sin afectación de la piel. La enfermedad puede aparecer en diferentes grados de severidad y con progresión variable. Pueden presentarse desde manifestaciones muy leves hasta casos muy severos y de los cuales algunos son rápidamente progresivos hacia complicaciones renales y pulmonares capaces de provocar la muerte.

Epidemiología

Un aproximado de 300,000 personas en los Estados Unidos tienen Esclerodermia. Aproximadamente 4 veces mas mujeres que hombres desarrollan la enfermedad. Las formas localizadas son mas frecuentes en niños.


Alteraciones fundamentales

Parecen existir alteraciones fundamentales en tres niveles:

  • En la capa celular que reviste el interior de los vasos sanguíneos (Endotelio).
  • En el Sistema Inmunológico.
  • En el tejido conectivo.

El daño endotelial sería la lesión primaria, seguido de la estimulación del sistema inmunológico el cual responde con la formación de anticuerpos y liberación de moduladores celulares que finalmente inducen la proliferación y depósito descontrolado de fibra colágena en los diferentes órganos.

Etiología

La causa exacta o causas de la Esclerodermia son desconocidas. Solo se sabe que el mecanismo de acción del efecto dañino de la enfermedad involucra una sobreproducción de colágeno.

Clasificación

  • Esclerodermia localizada:

Usualmente circunscrita a algunos lugares de la piel o en menos frecuente en los músculos. Se presenta con mayor frecuencia en niños y en jóvenes. Se conocen dos tipos principales de Esclerodermia localizada: Morfea y Esclerodermia Lineal. Es posible desarrollar la forma generalizada de la enfermedad después de sufrir la forma localizada, pero no es lo más frecuente. La Esclerodermia Lineal puede afectar tejido subyacente. También se observan a menudo remisiones (curaciones) espontáneas de la Esclerodermia localizada, generalmente después de una larga evolución.

Esclerosis sistémica: Generalmente afecta diversas partes del cuerpo como la piel, el esófago, el tracto gastrointestinal, pulmones, riñones, corazón y otros órganos internos. También podría afectar los vasos sanguíneos, músculos y articulaciones.

Puede ser útil diferenciar entre dos tipos principales de Esclerodermia Sistémica:

  • Esclerodermia Sistémica Limitada:La forma Sistémica Limitada se caracteriza por el hecho de que el Fenómeno de Raynaud puede presentarse aisladamente muchos años antes de la afectación de la piel, la fibrosis pulmonar no se presenta inicialmente, es poco frecuente la afectación del riñón y entre un 50 - 90 % de los pacientes con Este tipo de Esclerodermia Sistémica tienen Anticuerpos Anticentrómero detectables.
  • Esclerodermia Sistémica Difusa:La forma Sistémica Difusa es mas grave que la anterior, el Fenómeno de Raynaud se inicia dentro del primer año después de la afectación de la piel, la fibrosis pulmonar es precoz (rápida), existe generalmente afección del riñón caracterizado por la llamada Crisis renal esclerodérmica la cual se asocia a cifras elevadas de tensión arterial, entre un 20 - 30 % de los pacientes con este tipo de Esclerodermia tienen presente el anticuerpo anti-scl 70 (Antitopoisomerasa I).

Síntomas

  • Fenómeno de Raynaud (sensibilidad anormal al frío en las extremidades)
  • Hinchazón de las manos y pies.
  • Dolor y entumecimiento de las coyunturas.
  • Engrosamiento de la piel:
  • Degeneración o deformación de las coyunturas de las manos, producto del trastorno circulatorio severo en los vasos sanguíneos mas pequeños.
  • Problemas en la estructura y forma del tubo digestivo a nivel de Esófago, Estómago e Intestinos, tales anormalidades pueden causar intolerancia a muchos tipos de alimentos, lo que en definitiva genera un marcado estado de desnutrición.
  • Dificultad para respirar debido a marcada fibrosis pulmonar que interfiere el intercambio gaseoso en los alvéolos pulmonares.
  • Son frecuentes también la afectación del riñón con consecuente insuficiencia renal, generalmente asociado a Hipertensión Arterial.
  • El Síndrome de Sjögren el cual consiste en la presencia de resequedad de las membranas mucosas, evidente en ojos (Ojo seco) y boca principalmente.
  • Problemas orales, faciales y dentales, riñón, corazón y trastornos respiratorios.
  • Existen otros síntomas inespecíficos tales como:
    • Fatiga extrema.
    • Debilidad en general.
    • Perdida de peso.
    • Dolores vagos de los músculos, coyunturas y huesos.

Diagnóstico

El proceso del diagnostico requiere de consultas con reumatólogos (especialistas de artritis) y dermatólogos (especialistas de la piel) así como estudios de la sangre y una variedad de pruebas especializadas dependiendo de cuales órganos estén afectados. El diagnóstico es muy difícil, particularmente en las fases tempranas, porque muchos de los síntomas son muy comunes y por otra parte se hace necesario la diferenciación con otras enfermedades del Colágeno tales como la Artritis Reumatoide, el Lupus, Polimiositis por nombrar algunas.

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Véase También

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