Neuroblastoma

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Glándula suprarrenal en los riñones, donde tiende a comenzar el neuroblastoma.

Es un tumor maligno (canceroso) que se origina a partir de tejido nervioso y se presenta en bebés y niños.


Etiología

El neuroblastoma puede presentarse en muchas áreas del cuerpo y se desarrolla a partir de tejidos que forman el sistema nervioso simpático, que es la parte del sistema nervioso que controla funciones del organismo como la frecuencia cardíaca, la presión sanguínea, la digestión y los niveles de ciertas hormonas.

El neuroblastoma tiende a comenzar en el abdomen en los tejidos de la glándula suprarrenal, pero puede aparecer en otras áreas y puede diseminarse con rapidez a los ganglios linfáticos, el hígado, los huesos y la médula ósea.

La causa del tumor se desconoce. El neuroblastoma se diagnostica con mayor frecuencia en los niños antes de los cinco años. Este trastorno afecta aproximadamente a 1 de cada 100.000 niños y es ligeramente más común en los varones.

Patogenia

Los neuroblastomas son un tipo de cáncer que se desarrolla en las células nerviosas primitivas, llamadas neuroblastos, que quedan en el cuerpo como remanentes de la fase embrionaria de desarrollo, desde antes del nacimiento. Se ha sugerido que la células de Schwann que se encuentran en los tejidos tumorales pueden secretar factores de crecimiento inductores de neoplasia.

Aproximadamente el 25-35% de los neuroblastomas, cursa en la forma de anomalías genéticas detectadas en el brazo corto del cromosoma 1 (1p35-36). La presencia de esta deleción se asocia con mal pronóstico. El pronóstico desfavorable parece estar, no en una mutación, sino en el factor de amplificación, es decir, la capacidad de multiplicar el número de copias del proto-oncogen N-myc hasta varios cientos. El proto-oncogen normalmente se encuentra en el brazo corto del cromosoma 2. La amplificación de N-myc se produce en aproximadamente el 20% de los tumores y mientras más copias se producen del oncogen, peor es el pronóstico.

Síntomas

  • Piel pálida.
  • Círculos oscuros alrededor de los ojos.
  • Fatiga crónica, cansancio excesivo que dura de semanas a meses.
  • Diarrea.
  • Agrandamiento del abdomen (sobre todo si hay diseminación al hígado)
    • Masa abdominal.
    • Abdomen inflamado.
  • Dolor o sensibilidad óseos (si el cáncer se disemina a los huesos)
  • Dificultad respiratoria (si el cáncer se disemina al tórax)
  • Molestia o incomodidad general (malestar general) que dura semanas o meses.
  • Piel sonrojada, enrojecida.
  • Sudoración profusa.
  • Pulso acelerado (taquicardia)
  • Movimientos incontrolables del ojo.
  • Pérdida del movimiento (parálisis) en cadera, piernas o pies (extremidades inferiores)
  • Movimiento descoordinado.
  • Irritabilidad o mal control del temperamento.

Nota: Los síntomas varían según la localización del tumor.

Clasificación

El Sistema Internacional de Estadiaje del Neuroblastoma, creado en 1986 y revisada en 1988 estratifica al neuroblastoma en función de su presencia anatómica en el momento del diagnóstico:

  • Estadio 1: Tumor localizado que se limita a la zona de origen.
  • Estadio 2: Tumor unilateral con resección incompleta;los ganglios linfáticos ipsilaterales y contralaterales resultan negativos para el tumor.
  • Estadio 2B: Tumor unilateral con total o resección incompleta; ganglios linfáticos ipsilaterales positivos para tumor, los ganglios linfáticos contralaterales negativas para la presencia del tumor.
  • Estadio 3: El tumor infiltra pasada la línea media con o sin afectación ganglionar regional o unilateral; o tumor contralateral con afectación ganglionar, o tumor en la línea media con afectación ganglionar bilateral.
  • Estadio 4: Difusión del tumor hasta los ganglios linfáticos a distancia, médula ósea, hueso, hígado u otros órganos, excepto tal como se define en la etapa 4S.
  • Etapa 4S: Edad <1 año de edad con tumor primario localizado, tal como se definen en la etapa 1 o 2, con difusión limitada a hígado, piel o médula ósea, en los que menos del 10 por ciento de las células nucleadas de la médula ósea son células tumorales

A pesar del acuerdo internacional sobre este estadiaje, se ha visto la necesidad de un consenso internacional sobre el estadiaje basado en el riesgo. A partir del año 2005, los representantes de los principales grupos cooperativos de oncología pediátrica se han reunido para examinar los datos de 8.800 pacientes tratados de neuroblastoma en Europa, Japón, EE.UU., Canadá y Australia entre los años 1990 y 2002. Este grupo de trabajo ha propuesto el sistema de clasificación Grupo Internacional de Riesgo de Neuroblastoma (del inglés, International Neuroblastoma Risk Group o INRG). Los resultados ponen de manifiesto la alta tasa de supervivencia del grupo de 12-18 meses de edad, que anteriormente se habían clasificado como de alto riesgo, y llevó a la decisión de reclasificar a estos niños a la categoría de riesgo intermedio.

La nueva asignación de riesgo del INRG clasifica al neuroblastoma en el momento del diagnóstico basado en un nuevo estadiaje:

  • Fase L1: Enfermedad localizada, sin factores de riesgo definida por las neuroimagenes.
  • Fase L2: Enfermedad localizada, con factores de riesgo definida por las neuroimagenes.
  • Estadio M: La enfermedad metastásica.
  • Estadio EM: La enfermedad metastásica "especial" en la que la EM es equivalente a la etapa 4S.

La nueva estratificación del riesgo se basará en este nuevo sistema de estadiaje, tomando en cuenta la edad (dicotomizada a los 18 meses), el grado tumoral, amplificación MYCN, aberración en el cromosoma 11q, y ploidía produciendo cuatro grupos de riesgo pre-tratamiento: muy bajo, bajo, intermedio y alto riesgo.

Diagnóstico

Los signos varían según la localización del tumor. El examen del abdomen con las manos (palpación) puede mostrar una masa y el hígado puede estar agrandado si el tumor se ha diseminado hasta dicho órgano. Los tumores de la glándula suprarrenal pueden producir presión sanguínea alta y frecuencia cardíaca rápida.

Los exámenes revelan el tumor original (primario) y las localizaciones de los tumores diseminados:

Pronóstico

Los resultados esperados varían. En los niños muy pequeños con neuroblastoma, el tumor puede resolverse de manera espontánea, sin tratamiento o los tejidos del tumor pueden madurar y desarrollarse para formar un ganglioneuroma benigno, que puede extirparse quirúrgicamente. En otros casos, el tumor se disemina con rapidez.

La respuesta al tratamiento es variable, aunque tiende a ser bastante exitosa si el tratamiento se inicia antes de la diseminación del tumor; de lo contrario, si se ha diseminado a otras áreas, el neuroblastoma es mucho más difícil de curar.


Complicaciones

  • Diseminación (metástasis) del tumor.
  • Daño o pérdida de la función del órgano u órganos involucrados.
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Véase También

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