Púrpura trombocitopénica idiopática

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Es un trastorno hemorrágico en el cual el sistema inmunitario destruye las plaquetas, que son necesarias para la coagulación normal de la sangre. Las personas con la enfermedad tienen muy pocas plaquetas en la sangre.

Esta enfermedad algunas veces se denomina púrpura trombocitopénica inmunitaria.

Historia

Hipócrates puede haber sido el primero en describir la Púrpura trombocitopénica idiopática, pero esta enfermedad no fue separada del gran grupo de las púrpuras hasta que Werlhof la identifico como una entidad diferente en 1735, llamándola “morbus maculosus hemorrhagicus”.

No se conoció la existencia de la trombocitopenia en la Púrpura trombocitopénica idiopática hasta que, en 1883, Krauss observó la disminución del número de plaquetas en los pacientes afectados. El primer recuento real de plaquetas, que documentaba la trombocitopenia en la Púrpura trombocitopénica idiopática, fue realizada por Hayem en 1890.

El tratamiento de la Púrpura trombocitopénica idiopática por medio de la esplenectomía fue iniciado por Kasnelson en 1916. La era actual de la trombocitopénica idiopática fue inaugurada el 1949 por Evans y Duane cuando demostraron la naturaleza inmune de la trombocitopenia. Posteriormente Harrison demostró la existencia de un factor humoral en la trombocitopénica idiopática.

Actualmente con la detección de los anticuerpos antiplquetarios y el uso de la Gamaglobulina IV se a ampliado mucho más el conocimiento y el tratamiento de esta enfermedad.


Etiología

La púrpura trombocitopénica idiopática ocurre cuando ciertas células del sistema inmunitario producen anticuerpos antiplaquetarios. Las plaquetas ayudan a que la sangre se coagule aglutinándose para taponar pequeños agujeros en los vasos sanguíneos dañados.

Los anticuerpos se fijan a las plaquetas y el bazo destruye las plaquetas que llevan los anticuerpos.

En los niños, algunas veces, la enfermedad se presenta después de una infección viral. En los adultos, con mayor frecuencia es una enfermedad crónica (a largo plazo) y puede ocurrir después de una infección viral, con el uso de ciertos fármacos, durante el embarazo o como parte de un trastorno inmunitario.

La púrpura trombocitopénica idiopática afecta con más frecuencia a mujeres que a hombres y es más común en niños que en adultos. En los niños, la enfermedad afecta por igual a ambos sexos.

Clasificación

  • Aguda: Este tipo es más común en niños, particularmente entre las edades de dos y cuatro años. La Púrpura trombocitopénica idiopática con frecuencia ocurre después de una infección viral. Los síntomas generalmente desaparecen en el lapso de un año y no recurren.
  • Crónica: Este tipo es más común en adultos, particularmente mujeres jóvenes. La Púrpura trombocitopénica idiopática se considera crónica si dura más de seis meses.
  • Recurrente o intermitente: Es la forma más rara de Púrpura trombocitopénica idiopática (menos de 5%). La recurrencia consiste en que los pacientes tienen intervalos libres de la enfermedad, tanto en los síntomas como en las alteraciones de las pruebas de laboratorio, de duración promedio de tres meses. La duración de los períodos sintomáticos o con trombocitopenia es variable, pero generalmente, es menor de seis meses.

Síntomas

  • Menstruación anormalmente abundante.
  • Sangrado en la piel que causa una erupción cutánea característica que luce como pequeñas manchas rojas (erupción petequial)
  • Propensión a la formación de hematoma.
  • Sangrado nasal o bucal.

Diagnóstico

Se llevarán a cabo exámenes de laboratorio para ver qué tan bien coagula la sangre y verificar el conteo de plaquetas:

  • Un hemograma o conteo sanguíneo completo (CSC) muestra un bajo número de plaquetas.
  • Los exámenes de coagulación sanguínea (TPT yTP) son normales.
  • El tiempo de sangría es prolongado.
  • Se pueden detectar anticuerpos asociados a las plaquetas.
  • Una biopsia o un aspirado medular aparece normal o puede mostrar un número superior a lo normal de células llamadas megacariocitos, las cuales son una forma incipiente de plaquetas.


Pronóstico

Con tratamiento, la probabilidad de remisión (período libre de síntomas) es buena. Rara vez, la púrpura trombocitopénica idiopática puede convertirse en una dolencia crónica en adultos y reaparecer aún después de un período sin síntomas.


Complicaciones

Se puede presentar hemorragia súbita y severa del tubo digestivo. Igualmente, puede ocurrir un sangrado dentro del cerebro.

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Véase También

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