Púrpura trombocitopénica trombótica

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La púrpura trombótica trombocitopénica es un trastorno poco frecuente con riesgo letal en el cual se forman repentinamente pequeños coágulos de sangre en todo el organismo, ocasionando una disminución muy acusada de plaquetas y de glóbulos rojos, así como fiebre y lesiones diseminadas en varios órganos.

Etiología

Esta enfermedad puede ser causada por la falta de o problemas con cierta enzima (un tipo de proteína) que está involucrada en la coagulación de sangre. Estos cambios provocan que la coagulación ocurra de manera anormal.

A medida que las plaquetas se agrupan en estos coágulos, hay menos cantidad de ellas disponibles en la sangre en otras partes del cuerpo para ayudar con la coagulación. Esto puede llevar a sangrado bajo la piel y manchas de color violeta llamadas púrpura.

En algunos casos, el trastorno se transmite de padres a hijos (hereditario) y los pacientes nacen con niveles naturalmente bajos de esta enzima. Esta afección también puede estar relacionada con:


Fisiopatología

A pesar del gran número de estudios realizados, durante mucho tiempo no fue posible explicar adecuadamente el origen de la formación de microtrombos plaquetarios en la Púrpura trombocitopénica trombótica.

Hace 2 décadas, se observó por primera vez la presencia de un aumento de multímeros de Fv W de gran tamaño en el plasma de estos pacientes.14 Se conoce que estos grandes multímeros tienen una mayor capacidad para reaccionar con las plaquetas, inducir la agregación plaquetaria y provocar la trombosis microvascular, por lo que se les ha atribuido un papel central en la patogenia de la Púrpura trombocitopénica trombótica.

Recientemente se ha relacionado la existencia de un exceso de multímeros de Fv W de gran tamaño en pacientes con Púrpura trombocitopénica trombótica con el hallazgo de una disminución de la actividad de una enzima, la ADAMTS13, metaloproteasa con dominios similares a la trombospondina-1, responsable de la degradación de los multímeros de Fv W. A esta enzima le corresponde el número 13 de la familia de enzimas ADAMTS de los que se conocen 19 tipos.

La ADAMTS13 regula el tamaño de los multímeros de Fv W cuando este factor es liberado de las células endoteliales y aún se encuentra unido con estas células. No se conoce si puede ejercer su acción proteolítica cuando el Fv W se encuentra en el plasma.16

Se ha sugerido que la Púrpura trombocitopénica trombótica hereditaria es consecuencia de mutaciones de genes ligados a la ADAMTS13 18 y que la Púrpura trombocitopénica trombótica adquirida es habitualmente causada por anticuerpos que inactivan esta enzima. Sin embargo, los mecanismos que desencadenan la Púrpura trombocitopénica trombótica adquirida no están totalmente aclarados, y se han implicado otros elementos en su patogenia como la presencia de anticuerpos anti-glicoproteína IV que inhiben la unión de la ADAMTS13 a la célula endotelial, daño endotelial y presencia de inductores de la agregación plaquetaria.

Síntomas

  • Sangrado en la piel o membranas mucosas.
  • Cambios en el estado de conciencia.
  • Confusión.
  • Fatiga fácil.
  • Fiebre.
  • Dolor de cabeza.
  • Frecuencia cardíaca sobre 100 latidos por minuto.
  • Palidez.
  • Manchas purpurinas en la piel producidas por pequeños vasos sangrantes cerca de la superficie cutánea (púrpura).
  • Dificultad respiratoria .
  • Cambios en el habla.
  • Debilidad.
  • Color amarillento de la piel (ictericia).

Diagnóstico

Pronóstico

El intercambio de plasma ha mejorado enormemente el pronóstico de esta enfermedad y la mayoría de los pacientes ahora se recupera por completo. Sin embargo, algunas personas mueren a causa de esta enfermedad, en especial si no se detecta inmediatamente. En las personas que no se recuperan, esta afección puede volverse prolongada (crónica).

Complicaciones

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Véase También

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