Síndrome de Lambert-Eaton

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Unión neuromuscular atacada por anticuerpos.

También conocido como Síndrome Miasténico de Lambert-Eaton o simplemente síndrome miasténico, es un trastorno en el cual la comunicación defectuosa entre los nervios y los músculos lleva a que se presente debilidad muscular.

Etiología

El síndrome de Lambert-Eaton ocurre cuando las neuronas no liberan suficiente cantidad de un químico llamado acetilcolina, el cual transmite impulsos entre los nervios y los músculos.

Recientes estudios han demostrado que en el síndrome de Lambert-Eaton hay un ataque autoinmune a los canales de calcio operados por voltaje del terminal presináptico, en particular de los canales P/Q. La inactivación del canal de calcio previene la migración de las vesículas sinápticas llenas de acetilcolina hacia la hendidura sináptica y, como consecuencia, la liberación de este neurotransmisor.

El resultado es la debilidad muscular y otros síntomas similares a la miastenia grave. Sin embargo, a diferencia de la miastenia grave, a medida que el músculo continúa contrayéndose, la acetilcolina puede acumularse en cantidades suficientes para que la fuerza mejore ligeramente. En lugar de que el músculo se debilite rápidamente a medida que se contrae en forma repetitiva, éste se fortalece durante un corto período de tiempo.

El síndrome de Lambert-Eaton puede ocurrir con cánceres como el pulmonar de células pequeñas u otros trastornos autoinmunitarios, como el vitiligo, el cual lleva a una pérdida del pigmento de la piel.

Síntomas

Los síntomas pueden abarcar:

  • Debilidad o pérdida del movimiento que puede ser más o menos severo, incluyendo:
    • Dificultad para masticar.
    • Dificultad para subir escalas.
    • Dificultad para levantar objetos.
    • Dificultad para hablar.
    • Cabeza caída.
    • Necesidad de usar las manos para incorporarse de una posición sentada o acostada.
  • Dificultad para deglutir, arcadas o asfixia.
  • Cambios visuales como:
    • Visión borrosa.
    • Visión doble.
    • Problemas para mantener la mirada fija.


Generalmente se presentan síntomas relacionados con el sistema nervioso autónomo e incluyen:

Diagnóstico

Se elaborará una historia clínica detallada para determinar los factores de riesgo, como antecedentes de ciertos cánceres.

Un examen físico muestra:

  • Disminución en los reflejos.
  • Posible pérdida de tejido muscular.
  • Debilidad o parálisis que mejora ligeramente con la actividad.


Los exámenes para ayudar a diagnosticar y confirmar la afección pueden abarcar:

  • Electromiografía (EMG) para evaluar la salud de las fibras musculares.
  • Velocidad de conducción nerviosa (VCN) para evaluar la velocidad de la actividad eléctrica a lo largo de los nervios.

Pronóstico

Los síntomas del síndrome de Lambert-Eaton pueden mejorar tratando la enfermedad subyacente, inhibiendo el sistema inmunitario o extrayendo los anticuerpos; sin embargo, no todas las personas responden bien al tratamiento.


Complicaciones

  • Dificultad para respirar, incluyendo insuficiencia respiratoria.
  • Dificultad para deglutir.
  • Infecciones, como neumonía.
  • Lesiones a raíz de caídas y problemas con la coordinación.
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Véase También

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