Sarcoma de Kaposi

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El sarcoma de Kaposi es un tumor maligno del endotelio linfático. La enfermedad fue descrita por el dermatólogo húngaro Morits Kaposi en Viena en el año 1872.

El virus del herpes humano 8 (HHV-8) se encuentra en las lesiones de todos los pacientes con sarcoma de Kaposi. Este virus también se conoce como herpesvirus del sarcoma de Kaposi (KSVH). La mayoría de las personas infectadas con el HHV-8 no contraen sarcoma de Kaposi. Aquellas personas infectadas con el HHV-8 que tienen más posibilidades de desarrollar sarcoma de Kaposi tienen sistemas inmunitarios debilitados por la enfermedad o por los medicamentos que se administraron después de un trasplante de órgano.


Historia

La enfermedad fue descrita por el Dr. M. Kaposi en Viena en el año 1872, bajo el nombre de "sarcoma múltiple pigmentado idiopático".

Entre los años 1950 y 1960 se describió en forma endémica en África central. En 1970 se lo asoció con estados inmunodeprimidos iatrogénicos (pacientes trasplantados, etc).

En 1981 la aparición de varios casos en varones homosexuales marcó la primera alarma respecto a la enseguida identificada como una nueva epidemia, la de SIDA y se detectaron partículas virales del tipo herpético en cultivos de tejidos y en biopsias. También se reconocieron elementos que lo vincularon al citomegalovirus (CMV), detectándose antígenos tempranos y tardíos, CMV DNA y CMV RNA en cultivos de células de Sarcoma de Kaposi (SK) por diversos métodos.

También se lo asoció en un principio al uso de poppers (inhalantes), aunque luego se descartó esa posibilidad. Disidentes del SIDA como Peter Duesberg siguen sosteniendo que los poppers pueden producir Sarcoma de Kaposi.

En 1994 Chang et al. demostraron finalmente la presencia de un herpesvirus asociado, llamado VHH-8 o KSHV (Kaposi's sarcoma herpes virus), del que pronto fue descifrada la secuencia genética.

Investigaciones posteriores han producido un importante cuerpo de conocimientos sobre el virus y sobre las patologías que produce, de las que ésta es sólo una. La prevalencia (porcentaje de individuos afectados) de este virus es muy grande (cercana al 50%) en algunas poblaciones africanas, situándose entre el 2% y el 8% para el conjunto de la población mundial. El sarcoma de Kaposi sólo se desarrolla cuando el sistema inmunitario está deprimido, como ocurre en el SIDA, al que aparece asociada una variante específica.

Clasificación

El sarcoma de Kaposi se presenta en cuatro formas epidemiológicas, con desarrollos clínicos distintos, en los diferentes grupos susceptibles.

  • Forma clásica: Fue la primera en ser descrita. Afecta sobre todo a hombres (de 5 a 15 veces más que a las mujeres) de más de 60 años. Se conoce de las regiones orientales del Mediterráneo, sobre todo las penínsulas Itálica y Balcánica y las islas griegas. La incidencia observada en estas últimas entre los varones infectados por VHH-8 es de aproximadamente 1/3500. La enfermedad suele presentarse en forma cutánea, afectando sobre todo a los miembros inferiores, y es a menudo indolora.
  • Forma endémica: Fue descrita a partir de los años 1950 como una de las formas más frecuentes de cáncer en África Central y Oriental. Afecta a los hombres de 10 a 15 veces más a menudo que a las mujeres. En hombres de edad avanzada el curso puede ser semejante a la forma clásica, pero en personas más jóvenes se presenta como un cáncer mucho más agresivo, diseminado, con lesiones multifocales (distribuidas) que a menudo implican a las visceras y con afectación de ganglios linfáticos. Una forma rara (5% de los casos) afecta a niños, con la misma frecuencia para los dos sexos, en una forma ganglionar severa. Es en esas regiones donde la seroprevalencia del VHH-8 (reveladora de la tasa de infección) supera a menudo el 50% de los hombres adultos. No obstante no hay una correlación perfecta entre los dos parámetros, siendo la incidencia baja en algunas regiones donde la prevalencia es extrema.
  • Forma postrasplante: Empezó a observarse en los años 1970 en pacientes de trasplante, sobre todo de riñón, sometidos a tratamientos inmunosupresores, como los que se siguen para evitar el rechazo. La incidencia del sarcoma de Kaposi es en estas personas alrededor de 500 ó 1000 veces más alta que en la población general. La infección por el VHH-8 puede ser anterior al trasplante o una de las consecuencias del mismo.
  • Forma asociada al VIH: Fue precisamente la coocurrencia en un breve espacio de tiempo de un número inusitado de casos entre varones homosexuales de California, la que alertó de la aparición del Síndrome de Inmunodeficiencia Adquirida. El riesgo acumulado en diez años de desarrollar sarcoma de Kaposi en hombres coinfectados por los virus VIH y VHH-8 es de 30 a 50%[3] y la incidencia varios miles de veces mayor que en la población general. En los países desarrollados la introducción de terapias antirretrovirales altamente activas ha reducido radicalmente su incidencia; pero en países africanos donde la prevalencia de ambos virus es elevada y los recursos sanitarios escasos, el sarcoma de Kaposi se ha convertido en el cáncer más común, representando en algunos lugares hasta el 50% de los cánceres.

No se observan diferencias histológicas e inmunohistoquímicas entre las diferentes formas epidemiológicas, siendo las diferencias observadas más importantes las relativas al grado de desarrollo de la lesión.

Estadios

  • Estadio I: Forma cutánea limitada (menos de 10 lesiones o afectación de sólo un área anatómica).
  • Estadio II: Forma cutánea diseminada (más de 10 lesiones o afectación de más de un área anatómica).
  • Estadio III: Afectación únicamente visceral.
  • Estadio IV: Afectación cutánea y visceral o afectación pulmonar.

Anatomía Patológica

Las diferentes formas clínico-epidemiológicas presentan el mismo aspecto histológico, tanto en piel como en otros órganos.

Al inicio siguen el trayecto de los vasos, bronquio, apéndices cutáneos, áreas portales, para, desde allí, crecer hacia el parénquima a medida que progresa la enfermedad.

El sarcoma de Kaposi esta integrado, basicamente, por tres elementos, que son: vasos, células inflamatorias y células fusiformes.

De acuerdo al predominio de uno u otro de estos elementos, se denominará al tumor: angiomatoso, inflamatorio o fusocelular. También se reconocen de forma característica, glóbulos hialinos o eosinófilos..

Los vasos son en general irregulares, con atipias endoteliales leves o moderadas, con la imagen de "promontorio" y presencia de glóbulos rojos extravasados y depositos variables de hemosiderina. Las mitosis no son frecuentes.

Las células fusiformes forman un manguito perivascular, y en la fase nodular, son el elemento predominante. A medida que la enfermedad progresa desde la fase temprana a la fase nodular, aumentan las atipias y las mitosis en este grupo celular. Las células inflamatorias estan integradas por linfocitos y plasmocitos, que al inicio son de escasa magnitud y van aumentando.

Los glóbulos hialinos o eosinofilos se observan en acúmulos intracitoplásmicos o en el intersticio, son de menor tamaño que un eritrocito (miden de 2 a 10 micras), se colorean con la HE y con el PAS. No marcan para lisozima, Ig, Factor VIII ni mioglobina con las técnicas de IHQ.

Del punto de vista de la microscopía electrónica presentan similitud con los globulos rojos. Cuando son intracelulares se topografían en el RER. Se cree que son lisosomas gigantes o también se los considera como globulos rojos fragmentados. Su presencia es útil para diferenciar entre el sarcoma de Kaposi y otras lesiones vasculares cutáneas o viscerales.

Síntomas

Los tumores aparecen como úlceras de color rojo azulado o púrpura en la piel. El color se desprende del hecho de que son ricos en vasos sanguíneos.

Las lesiones pueden aparecer primero en los pies o los tobillos, los muslos, los brazos, las manos, la cara o cualquier otra parte del cuerpo. Igualmente, pueden aparecer en sitios dentro del cuerpo.

Otros síntomas pueden ser:

  • Sangrado a raíz de lesiones gastrointestinales.
  • Expectoración hemoptoica a raíz de las lesiones en el pulmón.
  • Dificultad para respirar a raíz de las lesiones pulmonares.

Diagnóstico

Se pueden llevar a cabo los siguientes exámenes para diagnosticar el sarcoma de Kaposi:

  • Examen físico y antecedentes: examen del cuerpo para comprobar los signos generales de salud, inclusive el examen de la piel y los ganglios linfáticos en busca de signos de enfermedad, como masas o cualquier otra cosa que parezca anormal. Se toma también los antecedentes médicos de las enfermedades y los tratamientos previos del paciente.
  • Broncoscopia.
  • Tomografía computarizada.
  • Endoscopia.
  • Biopsia de la lesión cutánea.

Pronóstico

El pronóstico y las opciones de tratamiento dependen de lo siguiente:

  • El tipo de sarcoma de Kaposi.
  • El estado de salud general del paciente, especialmente el sistema inmunitario.
  • Si el cáncer se ha diseminado.
  • Si el cáncer se ha diagnosticado recientemente o si ha regresado (vuelto).

Complicaciones

Las complicaciones pueden abarcar:

  • Tos y dificultad para respirar (si la enfermedad está en los pulmones)
  • Hinchazón de las piernas que puede doler o causar infecciones (si la enfermedad está en los ganglios linfáticos de las piernas)
  • Los tumores pueden reaparecer incluso después de tratamiento. El sarcoma de Kaposi puede ser mortal para una persona con SIDA.
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Véase También

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