Tumor de Wilms

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El tumor de Wilms (TW) también se conoce como nefroblastóma, una palabra médica que significa básicamente un tumor ("oma") embrionario ("blast”) del riñón ("nefro"). Se nombra después de Max Wilms, el médico que primero describió esta enfermedad.

Es el cuarto cáncer mas común de la niñez y es el tumor pediátrico más común del abdomen.

Etiología

El tumor de Wilms es la forma más común de cáncer del riñón en la infancia y su causa exacta en la mayoría de los niños se desconoce.

La ausencia del iris (aniridia) es un defecto congénito que algunas veces está asociado con el tumor de Wilms. Otros defectos congénitos ligados a este tipo de cáncer renal abarcan algunos problemas de las vías urinarias y el agrandamiento de un lado del cuerpo, una afección llamada hemihipertrofia.

La enfermedad ocurre en aproximadamente 1 de cada 200.000 a 250.000 niños. Por lo general ataca cuando el niño tiene más o menos tres años y rara vez se presenta después de los 8 años.

Genética

Se ha notado una asociación genética en muchos casos de nefroblastoma. A comienzos de los años 1970 se propuso un modelo genético como parte de la etiología de este tipo de cáncer, fundamentando en un gen de supresión tumoral alterado denominado WT1 localizado en el brazo corto del cromosoma 11p13. Los cambios en este cromosoma predisponen al portador a un alto riesgo de trastornos congénitos, incluyendo el nefroblastoma.

Otros candidatos involucrados en la patogenia de esta enfermedad neoplásica renal incluyen las proteínas IGFII, H19 y p57kip2 y se han implicado otros cromosomas como el 16, 7 y 17. Al menos la mitad de los pacientes con un tumor de Wilms y mutaciones en WT1 también cursan con mutaciones en el gen CTNNB1, que codifica el protooncogen β-catenina.

Un trabajo de investigación demostró que hasta un 30% de los pacientes estudiados con nefroblastoma tenían un gen inactivado en el cromosooma X, llamado WTX. La mayoría de los casos no cursan con mutaciones en ninguno de estos genes.

Factores de riesgo

Los siguientes síndromes genéticos y malformaciones de nacimiento se han vinculado al tumor de Wilms:

Los niños que presentan estos síndromes genéticos y malformaciones de nacimiento deben someterse sistemáticamente a examen de detección del tumor de Wilms cada tres meses hasta los 8 años de edad. Se puede utilizar la ecografía para el examen de detección.

El carcinoma de células renales puede estar relacionado también con las siguientes afecciones:

Fisiopatología

La mayoría de los nefroblastomas son unilaterales, siendo bilaterales en menos del 5% de los casos. Se ubican con más frecuencia en el polo superior del riñón, tienden a ser tumores encapsulados y vascularizados que no rebasan la línea media hacia el lado opuesto del abdomen. Cuando existe metástasis tiende a ser en el pulmón.

Un tumor de Wilms puede desgarrarse, poniendo al paciente en un importante riesgo de hemorragia y diseminación por el peritoneo del tumor. De ocurrir un desgarro o rotura del tumor se debe expeditar la intervención quirúrgica por un cirujano con experiencia en la remoción de tumores de tal fragilidad

Nefroblastoma

Patológicamente, un nefroblastoma consta de tres elementos:

  • Blastema: Una masa de células indiferenciadas capaces de crecimiento y regeneración en los órganos o partes del cuerpo, normalmente se encuentran en las primeras etapas de un organismo de desarrollo embrionario, y en la regeneración de tejidos, órganos y huesos.
  • Mesénquima: Un tipo de tejido conjuntivo reticular, que es de origen mesodérmico y situada en el mesodermo embrionario.
  • Epitelio: El grupo de células que alinean las superficies del tumor.

El tumor de Wilms es un tumor maligno que contiene blastema metanéfrico, epitelio y estroma. Es característica su presencia en los glomérulos y túbulos renales rodeado por un estroma celular. El estroma puede incluir músculo estriado, cartílago, hueso, tejido graso y tejido fibroso. El tumor suele comprimir el parénquima renal normal.

El componente mesenquimal puede incluir células que muestran diferenciación rabdomioide, el cual puede por sí mismo mostrar elementos de malignidad: nefroblastoma rabdomiosarcomatoso.


Síntomas

Nota: La orina de color anormal puede también estar asociada con esta enfermedad.

Etapas

El estajie se determina por combinación de estudios de imagen, hallazgos patológicos y si el tumor es operable. El tratamiento se determina por las diferentes etapas del estadiaje:

Etapa I (43% de los pacientes)

Durante la etapa I del tumor de Wilms, uno o más de los siguientes criterios deben cumplirse:

  • El tumor está limitado a los riñones y puede ser resecado por completo.
  • La superficie de la cápsula renal está intacta.
  • El tumor no está roto ni ha sido biopsiado (abierta o por aguja) antes de su resección.
  • No hay asociación de los vasos renales.
  • No hay tumor residual evidente más allá de los márgenes de la escisión

Pronóstico: El 98% de los niños sobreviven al menos 4 años, sobrevida de 4 años es de 85% en caso de tumores anaplásicos


Etapa II (23% de los pacientes)

En la Fase II del tumor de Wilms, uno o más de los siguientes criterios deben cumplirse:

  • El tumor se extiende más allá del riñón, pero es extirpado por completo.
  • Ausencia de tumor residual aparente más allá de los márgenes de la escisión quirúrgica.
  • Cualquiera de las condiciones siguientes también pueden co-existir:
    • Extensión tumoral fuera del parénquima renal y/o los vasos sanguíneos renales.
    • El tumor ha sido biopsiado antes de la remoción quirúrgica o hay derrame local del tumor durante la cirugía, confinado al flanco.

Pronóstico: Supervivencia al cabo de 4 años 95%, sobrevida de 4 años es de 70% en caso de tumores anaplásicos.


Etapa III (23% de los pacientes)

En la Fase III de tumor de Wilms, uno o más de los siguientes criterios deben cumplirse:

  • Tumor primario irresecable.
  • Metástasis ganglionar.
  • Márgenes quirúrgicos positivos.
  • Asociación de derrame tumoral en las superficies peritoneales, ya sea antes o durante la cirugía.

Pronóstico: Supervivencia al cabo de 4 años 95%, sobrevida de 4 años es de 70% en caso de tumores anaplásicos.


Etapa IV (10% de los pacientes)

La etapa IV del tumor de Wilms se define como la presencia de metástasis hematógena (pulmón, hígado, hueso, o el cerebro), o metástasis ganglionares abdomenopelvicos fuera de la región renal.

Pronóstico: Supervivencia al cabo de 4 años 90%, sobrevida de 4 años es de 17% en caso de tumores anaplásicos.


Fase V (5% de los pacientes)

Fase V tumor de Wilms se define como participación renal bilateral en el momento del diagnóstico inicial.

  • Nota: Para los pacientes con afectación bilateral, se debe llevar a cabo el estadiaje de cada uno de los lados de acuerdo con los criterios anteriores (etapa I a III) basados en la extensión de la enfermedad antes de la biopsia. La sobrevivencia al cabo de 4 años es de 94% para aquellos pacientes cuya lesión no es más avanzada que una fase I o fase II, 76% para aquellos cuya lesión más avanzada era la etapa III.


Fase I-IV anaplasia

Los niños con tumores anaplásicos fase I tienen un excelente pronóstico (sobrevida de 80-90% al cabo de cinco años). Éstos pueden ser abordados con el mismo régimen de la etapa I de pacientes con histología favorable.

Los niños con fase II a fase IV con anaplasia difusa, representan un grupo de alto riesgo. Estos tumores son más resistentes a la quimioterapia tradicional que los niños con tumor de Wilms con histología favorable, y requieren regímenes más agresivos.


Diagnóstico

Se hace énfasis especialmente en la historia clínica y en el examen físico. El médico indagará sobre antecedentes familiares de cáncer y buscará anomalías congénitas asociadas en el niño.

Un examen físico revela una masa abdominal. Es posible que también se presente presión arterial alta.

La presencia de sangre en la orina se da en menos del 25% de los niños.

Algunos de los exámenes son:

Se pueden requerir otros exámenes para determinar si el tumor se ha diseminado.

Complicaciones

El tumor puede volverse muy grande, pero generalmente permanece autoencerrado. La complicación más preocupante es la diseminación del tumor a los pulmones, al hígado, a los huesos o al cerebro.

Se puede presentar hipertensión arterial y daño renal como resultado del tumor o de su tratamiento.

La extirpación de un tumor de Wilms de ambos riñones puede afectar la función renal.

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Véase También

20px-Star of life2.svg.pngRecuerda que este no es un consultorio médico.

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