Anemia drepanocítica

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Es una enfermedad que se transmite de padres a hijos y en la cual los glóbulos rojos presentan una forma semilunar anormal. (Los glóbulos rojos normalmente tienen una forma de disco.)


Etiología

La hemoglobina es una proteína dentro de los glóbulos rojos que transporta el oxígeno. La anemia depranocítica es causada por un tipo anormal de hemoglobina llamada hemoglobina S, la cual distorsiona la forma de los glóbulos rojos, especialmente cuando hay poco oxígeno.

Los glóbulos rojos distorsionados tienen formas similares a media luna o a una hoz. Estas células frágiles en forma de hoz llevan menos oxígeno a los tejidos corporales e igualmente se pueden atorar más fácilmente en pequeños vasos sanguíneos y romperse en pedazos que interrumpen el flujo sanguíneo.

Alguien que herede el gen de la hemoglobina S de uno de los padres y hemoglobina normal (A) del otro padre adquirirá el rasgo depranocítico. Las personas con este rasgo no tienen los síntomas de la anemia drepanocítica verdadera.


Síntomas

Los síntomas por lo general no ocurren hasta la edad de 4 meses.

Casi todos los pacientes con anemia drepanocítica tienen episodios dolorosos (crisis) que pueden durar de horas a días. Estas crisis pueden afectar los huesos de la espalda, los huesos largos y el tórax.

Algunos pacientes tienen un episodio con intervalos de unos cuantos años, mientras que otros tienen muchos episodios por año. Estas crisis pueden ser tan graves que requieren hospitalización.


Los síntomas comunes abarcan:

  • Ataques dedolor abdominal.
  • Dolor óseo.
  • Jadeo.
  • Retraso en el crecimiento y en la pubertad.
  • Fatiga.
  • Fiebre.
  • Ictericia.
  • Palidez.
  • Frecuencia cardíaca rápida.
  • Susceptibilidad a infecciones.
  • Úlceras en la parte inferior de las piernas (en adolescentes y adultos).


Otros síntomas abarcan:

  • Dolor torácico.
  • Sed excesiva.
  • Micción frecuente.
  • Erección dolorosa y prolongada (priapismo; esto ocurre en el 10 al 40% de los hombres con la enfermedad).
  • Visión deficiente/ceguera.
  • Accidente cerebrovascular.
  • Úlceras cutáneas.


Diagnóstico

Los exámenes que frecuentemente se llevan a cabo para diagnosticar y controlar a los pacientes con anemia drepanocítica abarcan:


Otros exámenes pueden abarcar:


Pronóstico

En el pasado, la muerte por insuficiencia de un órgano ocurría frecuentemente entre los 20 y 40 años en los pacientes con anemia drepanocítica. Gracias a la mejor comprensión y manejo de la enfermedad, los pacientes hoy en día pueden vivir hasta los 50 años o más.

Las causas de muerte abarcan insuficiencia de órganos e infección. Algunas personas con la enfermedad experimentan episodios menores, breves e infrecuentes, mientras que otras experimentan episodios graves, prolongados y frecuentes con muchas complicaciones.


Complicaciones

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