Corea de Sydenham

Uno de los síntomas característicos son los movimientos espasmódicos, incontrolables y sin ningún propósito.

Es un trastorno del movimiento que ocurre con fiebre reumática.

Historia

La expresión chorea sancti viti se refirió a una manía danzante, trastorno histérico que parece haber sido muy común en los siglos XV y XVI. Se llamó a estos episodios psiquiátricos chorea magna ("corea mayor"), reservándose el nombre de chorea minor (corea menor) para lo que hoy conocemos como corea de Sydenham. Al haber desaparecido el baile de San Vito como entidad clínica, hoy se utiliza el nombre de "corea mayor" como sinónimo de la corea de Huntington.

Es posible que la corea menor haya sido observada por Theophrastus Philippus Aureolus Bombastus von Hohenheim, llamado Paracelso (1493-1541), quien la bautizó chorea naturalis ("corea natural"), aunque puede haberse referido a la enfermedad mental.

La corea menor fue tipificada en 1625 por Horstius, pero la descripción más completa y precisa fue publicada en 1686 por Sydenham, a consecuencia de lo cual la enfermedad lleva hoy su nombre.

Es altamente improbable que Horstius o Sydenham hayan visto jamás un caso verdadero de baile de San Vito (como síntoma histérico) puesto que el mismo había desaparecido para el tiempo en que vivieron. Por lo tanto, se asume que sus descripciones se refieren a la corea menor.

Etiología

La corea de Sydenham es uno de los signos principales de la fiebre reumática aguda. La persona puede en la actualidad tener la enfermedad o haberla tenido recientemente. La corea de Sydenham puede ser el único signo de fiebre reumática en algunos pacientes.

La corea de Sydenham se presenta con mayor frecuencia en niñas antes de la pubertad, aunque también se puede observar en niños.

Anatomía patológica

Se ha demostrado que los pacientes presentan un metabolismo anormalmente elevado en ciertas áreas del cerebro, que posiblemente reflejen la hiperactividad del proceso autoinmune. La tomografía de emisión de positrones muestra un alto nivel metabólico de la glucosa en el striatum y otras estructuras basales, que se revierte al mejorar el estado clínico del paciente. La resonancia magnética nuclear evidencia agrandamientos del núcleo caudado, el globo pálido y el putamen.

Patogenia

Los pacientes que presentan Sydenham han sufrido previamente de fiebres reumáticas, consecuencia de una adenitis, faringitis o adenofaringitis producida por Streptococcus pyogenes, una bacteria común. S. pyogenes pertenece al grupo A de los estreptococos β-hemolíticos.

La fiebre reumática es una reacción inflamatoria tardía a este tipo de cocos, que aparentemente exige una predisposición genética, ya que ciertas familias presentan un factor de riesgo más alto que la población general.

Además de los factores hereditarios, se cree que existen factores ambientales predisponentes, como el hacinamiento y la desnutrición. El factor estrogénico es muy sospechoso, ya que la mayoría de los afectados son mujeres en torno a la pubertad.

Los mecanismos específicos por los cuales la bacteria produce la fiebre reumática y ésta genera corea es desconocido, pero la evidencia sugiere que los anticuerpos producidos para luchar con la infección atacan a ciertas áreas del sistema nervioso. Esto puede ocurrir si alguna de las proteínas presentes en el coco se encuentra también en ciertas células propias, haciendo que el sistema inmune humano sea incapaz de distinguir entre ambas y las ataque por igual.

Esta teoría se ve apoyada por el hecho de que —en los pacientes afectados— las proteínas M del estreptococo gatillan la producción de anticuerpos antineuronales, y que ambos reaccionan entre sí en el cerebro. La proteína M del grupo A de los estreptococos β-hemolíticos contiene numerosas secuencias de aminoácidos que están también presentes en tejidos humanos. Además, anticuerpos como por ejemplo la inmunoglobulina G interactúan con los antígenos neuronales a nivel del núcleo caudado y el núcleo subtalámico en estos pacientes.

Síntomas

• Cambios en la escritura a mano.
• Movimientos espasmódicos, incontrolables y sin ningún propósito similares a fasciculaciones; los movimientos anormales desaparecen durante el sueño.
• Pérdida del control de la motricidad fina, especialmente de los dedos y de las manos.
• Pérdida del control emocional con ataques inapropiados de llanto o risa.
• Síntomas de fiebre reumática.

Diagnóstico

Pueden presentarse antecedentes de dolor de garganta durante varias semanas antes de la corea de Sydenham.

Entre los exámenes que pueden mostrar signos de fiebre reumática está la tasa de sedimentación eritrocítica (ESR, por sus siglas en inglés).

Se pueden hacer diferentes exámenes para identificar si el niño puede tener una infección por estreptococos.

Existen pruebas específicas para la corea de Sydenham:

• Se le solicita al paciente que saque la lengua. Si la lengua, en vez de permanecer fuera de la boca, entra y sale rápidamente como la de las serpientes, es signo claro de corea.
• Otro síntoma típico es el "signo del ordeñador". Se le ordena al paciente que tome las manos del examinador y que ejerza presión constante. Si no es capaz de hacerlo, y en lugar de ello las manos se abren y cierran como si estuviese ordeñando una vaca, se considera positivo.
• Se le pedirá que extienda el brazo frente a él con la palma hacia adelante, como un policía detiene el tránsito. Si hay corea, será extremadamente visible en esa posición.
• Se buscarán signos de atetosis, rigidez o temblores.
• Se analizará la marcha del paciente. Al pedirle que camine, el coreico cambiará bruscamente la posición del tronco y ladeará la cabeza a cada paso. El movimiento de las piernas será lento, torpe y trabajoso, a causa de las contracciones y posturas involuntarias que se superponen a los movimientos que él inicia conscientemente para desplazarse. Las piernas se detienen brevemente en el aire a cada paso (por culpa de una contracción involuntaria a mitad del movimiento), confiriendo a la marcha coreoatetósica una extraña y distintiva cualidad "danzante".

Alcanzado un diagnóstico positivo para la corea de Sydenham, es necesario llevar a cabo una evaluación cardíaca completa, ya que es altamente probable que la fiebre reumática anterior haya dejado secuelas. Se estudiarán los ruidos cardíacos y pulmonares y el flujo sanguíneo a través de las válvulas. Una placa radiográfica buscará cardiomegalia, una hipertrofia cardíaca muy común en las carditis reumáticas. Mediante un ecocardiograma se verificarán posibles alteraciones estructurales a consecuencia del reumatismo.

Pronóstico

Generalmente, la corea de Sydenham se resuelve en unos pocos meses. En casos raros, una forma inusual de la corea de Sydenham puede iniciarse posteriormente en la vida.

Complicaciones

Se espera que no haya complicaciones.

Prevención

Preste cuidadosa atención a los niños que se quejan de dolor de garganta y proporcione un tratamiento oportuno para prevenir la fiebre reumática aguda. Si hay un antecedente familiar fuerte de fiebre reumática, esté especialmente atento, ya que sus hijos pueden tener mayor probabilidad de presentar esta infección.

Véase También

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• Fiebre Reumática
• Corea de Huntington
• Artritis reumatoidea

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