Linfoma de Burkitt
Es una forma de linfoma no Hodgkin de muy rápido crecimiento, una rara forma de cáncer del sistema linfático.
Etiología
El linfoma de Burkitt resulta de una característica translocación cromosómica que afecta al gen Myc. Una translocación cromosómica significa que el cromosoma se ha roto, lo que permite su unión con otras partes cromosómicas.
En el linfoma de Burkitt afecta al cromosoma 8 (locus del gen Myc), lo que cambia el patrón de expresión del Mycgen alterando su función natural de control en el crecimiento y proliferación celular. La variante más frecuente produce una traslocación del cromosoma 8 al 14—t(8;14)(q24;q32)—[1] mientras que otras variantes incluyen traslocaciones a otros cromosomas—t(2;8)(p12;q24) and t(8;22)(q24;q11). Se ha identificado también una traslocación mucho menos frecuente entre tres cromosomas, t(8;14;18).
Este tipo de tumor primero fue descubierto en niños en ciertas partes de África, pero también se presenta en los Estados Unidos.
El tipo africano del linfoma de Burkitt está estrechamente asociado con el virus Epstein-Barr (VEBVEB), la principal causa de mononucleosis infecciosa, mientras que la forma norteamericana de este linfoma no está ligada a este virus.
La mayoría de los casos de linfoma de Burkitt se observan en hombres.
Clasificación
El linfoma de Burkitt se clasifica en tres variantes clínicas:
- Variante endémica: Ocurre en el África ecuatorial, es la malignidad más frecuente entre niños de esa región del mundo. Los pequeños afectados con la enfermedad por lo general también tienen una infección crónica de malaria que se cree es la razón por la que se ha reducido la resistencia al virus del Epstein-Barr. La enfermedad tiende a afectar a la mandibula y otros huesos faciales, el íleon distal, el ciego, los ovarios, el riñón y la mama femenina.
- Variante esporádica del linfoma de Burkitt o la no-africana: Se localiza fuera de África. Las células tumorales tienen una apariencia similar a la del linfoma de Burkitt clásica o endémica e igualmente se cree que la inmunidad deficiente provee un punto de entrada para una infección con el virus de Epstein-Barr. Los linfomas no-Hodgkin, que incluyen al linfoma de Burkitt's, constituyen entre el 30-50% de los linfomas de la niñez. En comparación con la variante endémica, la quijada no se ve afectada, sino que es más común ver la región ileo-cecal más involucrada.
- Asociada a inmunodeficiencia: En especial por el VIH o por un transplante o un paciente que esté recibiendo medicamentos inmunosupresores son los afectados. De hecho, el linfoma de Burkitt tiende a ser la primera manifestación del sida y es frecuente en países occidentales.
Morfológicamente es virtualmente imposible distinguir estas tres variantes clínicas. El linfoma de Burkitt asociado a la inmunodeficiencia puede verse con una apariencia más plasmática o con más pleomorfismo, aunque estas no son características específicas.
Síntomas
El linfoma de Burkitt se puede notar inicialmente como una inflamación de los ganglios linfáticos del cuello, la ingle, debajo de la mandíbula o por debajo del brazo. Con frecuencia, estos ganglios linfáticos inflamados son indoloros, pero pueden crecer muy rápidamente.
En los tipos más comunes que se observan en los Estados Unidos, el cáncer generalmente comienza en el área abdominal. La enfermedad también puede iniciarse en los ovarios, los testículos, el cerebro y el líquido cefalorraquídeo.
Los síntomas abarcan:
- Ganglios que crecen juntos para formar un tumor.
- Ganglios insensibles.
- Rápido crecimiento de ganglios linfáticos.
- Inexplicable inflamación de ganglios linfáticos.
Diagnóstico
- Biopsia de la médula ósea.
- Radiografía del tórax.
- Tomografía computarizada del tórax, el abdomen y la pelvis.
- Análisis del líquido cefalorraquídeo.
- Biopsia del ganglio linfático.
- TEP (tomografía por emisión de positrones) o gammagrafía con galio.
Pronóstico
Más de la mitad de las personas con linfoma de Burkitt se pueden curar con quimioterapia intensiva. La tasa de curación puede ser más baja si el cáncer se disemina a la médula ósea o al líquido cefalorraquídeo.
Complicaciones
- Complicaciones del tratamiento (radioterapia o quimioterapia)
- Diseminación del cáncer.
