Neuroblastoma

De Enciclopedia Médica Ferato

Es un tumor maligno (canceroso) que se origina a partir de tejido nervioso y se presenta en bebés y niños.


Etiología

El neuroblastoma puede presentarse en muchas áreas del cuerpo y se desarrolla a partir de tejidos que forman el sistema nervioso simpático, que es la parte del sistema nervioso que controla funciones del organismo como la frecuencia cardíaca, la presión sanguínea, la digestión y los niveles de ciertas hormonas.

El neuroblastoma tiende a comenzar en el abdomen en los tejidos de la glándula suprarrenal, pero puede aparecer en otras áreas y puede diseminarse con rapidez a los ganglios linfáticos, el hígado, los huesos y la médula ósea.

La causa del tumor se desconoce. El neuroblastoma se diagnostica con mayor frecuencia en los niños antes de los cinco años. Este trastorno afecta aproximadamente a 1 de cada 100.000 niños y es ligeramente más común en los varones.

Patogenia

Los neuroblastomas son un tipo de cáncer que se desarrolla en las células nerviosas primitivas, llamadas neuroblastos, que quedan en el cuerpo como remanentes de la fase embrionaria de desarrollo, desde antes del nacimiento. Se ha sugerido que la células de Schwann que se encuentran en los tejidos tumorales pueden secretar factores de crecimiento inductores de neoplasia.

Aproximadamente el 25-35% de los neuroblastomas, cursa en la forma de anomalías genéticas detectadas en el brazo corto del cromosoma 1 (1p35-36). La presencia de esta deleción se asocia con mal pronóstico. El pronóstico desfavorable parece estar, no en una mutación, sino en el factor de amplificación, es decir, la capacidad de multiplicar el número de copias del proto-oncogen N-myc hasta varios cientos. El proto-oncogen normalmente se encuentra en el brazo corto del cromosoma 2. La amplificación de N-myc se produce en aproximadamente el 20% de los tumores y mientras más copias se producen del oncogen, peor es el pronóstico.

Síntomas

  • Piel pálida.
  • Círculos oscuros alrededor de los ojos.
  • Fatiga crónica, cansancio excesivo que dura de semanas a meses.
  • Diarrea.
  • Agrandamiento del abdomen (sobre todo si hay diseminación al hígado)
    • Masa abdominal.
    • Abdomen inflamado.
  • Dolor o sensibilidad óseos (si el cáncer se disemina a los huesos)
  • Dificultad respiratoria (si el cáncer se disemina al tórax)
  • Molestia o incomodidad general (malestar general) que dura semanas o meses.
  • Piel sonrojada, enrojecida.
  • Sudoración profusa.
  • Pulso acelerado (taquicardia)
  • Movimientos incontrolables del ojo.
  • Pérdida del movimiento (parálisis) en cadera, piernas o pies (extremidades inferiores)
  • Movimiento descoordinado.
  • Irritabilidad o mal control del temperamento.

Nota: Los síntomas varían según la localización del tumor.


Diagnóstico

Los signos varían según la localización del tumor. El examen del abdomen con las manos (palpación) puede mostrar una masa y el hígado puede estar agrandado si el tumor se ha diseminado hasta dicho órgano. Los tumores de la glándula suprarrenal pueden producir presión sanguínea alta y frecuencia cardíaca rápida.

Los exámenes revelan el tumor original (primario) y las localizaciones de los tumores diseminados:

Pronóstico

Los resultados esperados varían. En los niños muy pequeños con neuroblastoma, el tumor puede resolverse de manera espontánea, sin tratamiento o los tejidos del tumor pueden madurar y desarrollarse para formar un ganglioneuroma benigno, que puede extirparse quirúrgicamente. En otros casos, el tumor se disemina con rapidez.

La respuesta al tratamiento es variable, aunque tiende a ser bastante exitosa si el tratamiento se inicia antes de la diseminación del tumor; de lo contrario, si se ha diseminado a otras áreas, el neuroblastoma es mucho más difícil de curar.


Complicaciones

  • Diseminación (metástasis) del tumor.
  • Daño o pérdida de la función del órgano u órganos involucrados.