Síndrome de Goodpasture
Es una rara enfermedad que implica una insuficiencia renal rápidamente progresiva junto con enfermedad pulmonar.
Sin embargo, algunas formas de la enfermedad comprometen sólo al pulmón o al riñón y no a ambos.
Historia
Este síndrome fue reconocido por primera vez por Goodpasture en 1919 en un paciente de dieciocho años de edad que padeció de forma aguda hemoptisis y hematuria, poco después de recobrarse de una gripe. Desde entonces este tipo de patología, sin ser muy frecuente, ha quedado bien tipificada y se han sucedido numerosos trabajos que han buscado esclarecer su patogenia y su tratamiento más adecuado.
Etiología
El síndrome de Goodpasture es un trastorno autoinmunitario, una afección que ocurre cuando el sistema inmunitario ataca por error y destruye tejidos corporales sanos. Las personas con este síndrome desarrollan sustancias que atacan a una proteína llamada colágeno presente en los diminutos sacos de aire en los pulmones y en las unidades de filtración (glomérulos) de los riñones.
Estas sustancias se denominan anticuerpos antimembrana basal glomerular. La membrana basal glomerular es una parte de los riñones que ayuda a filtrar los desechos y líquido extra de la sangre. Los anticuerpos antimembrana basal glomerular son anticuerpos contra dicha membrana y pueden llevar a que se presente daño renal.
Algunas veces, el trastorno se desencadena por una infección respiratoria viral o por la inhalación de disolventes de hidrocarburos. En tales casos, el sistema inmunitario puede atacar los órganos o tejidos dado que los confunde con estos virus o químicos extraños.
La respuesta errónea del sistema inmunitario causa sangrado en los sacos de aire e inflamación en las unidades de filtración de los riñones.
Síntomas
- Orina con sangre.
- Dolor torácico.
- Tos con esputo sanguinolento (expectoración con sangre).
- Orina de color oscuro.
- Disminución de la diuresis.
- Dificultad respiratoria después de actividad.
- Orina espumosa.
- Náuseas y vómitos.
- Piel pálida.
- Debilidad.
Diagnóstico
Un examen físico puede revelar signos de hipertensión arterial e hipervolemia. El médico puede escuchar ruidos pulmonares y cardíacos anormales al auscultar el tórax con un estetoscopio.
Los resultados del análisis de orina generalmente son anormales y muestran sangre y proteína en la orina. Asimismo, se pueden observar glóbulos rojos anormales.
También se pueden realizar los siguientes exámenes:
- Examen de antimembrana basal glomerular.
- Gasometría arterial.
- BUN.
- Radiografía de tórax.
- Creatinina.
- Biopsia de pulmón.
- Biopsia de riñón.
Pronóstico
Un diagnóstico temprano es muy importante. El pronóstico del paciente es mucho peor si los riñones ya están gravemente dañados cuando el tratamiento comienza.
Complicaciones
- Insuficiencia renal crónica.
- Enfermedad renal en estado terminal.
- Glomerulonefritis rápidamente progresiva.
- Insuficiencia respiratoria.
- Hemorragia pulmonar grave (sangrado de los pulmones).
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Véase También |
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