Vasculitis
La vasculitis es una inflamación de los vasos sanguíneos. Ocurre cuando el sistema inmunológico del cuerpo ataca a los vasos sanguíneos por equivocación. La vasculitis puede afectar las arterias, venas y capilares. Las arterias son vasos que trasladan la sangre desde el corazón hacia los órganos del cuerpo. Las venas son vasos que trasladan la sangre de regreso al corazón. Los capilares son vasos sanguíneos diminutos que conectan a las arterias y las venas pequeñas.
Cuando un vaso sanguíneo se inflama, puede:
- Estrecharse y dificultar más el paso de la sangre.
- Cerrarse completamente de manera que la sangre no pueda pasar.
- Estirarse y debilitarse tanto que broten y causen hemorragias internas peligrosas.
Clasificación
La clasificación más utilizada se hace atendiendo al tamaño de los vasos afectados. Así, tenemos:
- Vasculitis de vasos grandes:
- Arteritis de células gigantes.(Arteritis de la Temporal).
- Arteritis de Takayasu.
- Vasculitis de vasos medianos:
- Vasculitis de vasos pequeños:
- Causadas por ANCAs:
- Causada por inmunocomplejos:
- Otras vasculitis de vasos pequeños.
Patogenia
Los dos mecanismos más conocidos por las que se produce una vasculitis son:
- Inflamación de origen inmunitaria:
- Mediadas por el sistema del complemento.
- Mediadas por anticuerpos (Síndrome de Goodpasture).
- Mediadas por inmunidad celular.
- Invasión directa de las paredes vasculares por agentes patógenos:
Síntomas
El espectro de manifestaciones clínicas es muy variado y va desde sólo compromiso estado general, manifestado con baja de peso, anorexia, astenia y fiebre hasta un compromiso de múltiples órganos y sistemas que puede determinar una falla multiorgánica y la muerte del paciente.
Cuadro clínico general:
- Piel: Las manifestaciones son variadas: exantema, púrpura, nódulos subcutáneos, petequias, vesículas, úlceras, necrosis, lívedo reticularis y lesiones tipo pioderma gangrenoso, eritema multiforme o síndrome sweet. Estas lesiones traducen compromiso inflamatorio de arteriolas y capilares subcutáneos y de la dermis, y que puede ser necrotizante o granulomatoso al examen histológico. La distribución no es constante, pudiendo existir compromiso de extremidades,tronco o ambos.
- Neurológico: Lo más frecuente es la neuropatía periférica, que se puede manifestar como mononeuritis múltiple o menos frecuente como polineuropatía. Está determinada por compromiso inflamatorio de los vasos del epineuro, y produce alteraciones de las fibras sensoriales (parestesias,disestesias, hormigueo, sensación de “corriente”) y/o de las fibras motoras(paresia). El compromiso de los vasos meníngeos es menos frecuente, aunque la cefalea puede ser la manifestación más frecuente e intensa de la arteritis de la Temporal.
- Músculo: Compromiso inflamatorio de los vasos musculares, lo que determina una miopatía con dolor en masas musculares y déficit de fuerzas. Se caracterizapor producir elevación de las CPK y LDH.
- Articulaciones: Se observan artralgias, en general de grandes articulaciones y artritis en un 10-20% de los pacientes.
- Vísceras: Puede haber compromiso de cualquier órgano. Los más frecuentes son el compromiso de vía aérea-pulmón y riñón. En la vía aérea el compromiso vascular puede determinar una sinusitis, otitis, mastoiditis, perforación del tabique nasal y alteración de cuerdas vocales. Las manifestaciones pulmonares pueden ser hallazgos radiológicos como formación de nódulos, cavitaciones o infiltrados hasta hemoptisis y hemorragia pulmonar con el subsecuente compromiso ventilatorio del paciente. El compromiso renal puede manifestarsecomo cualquiera de los síndromes nefrológicos clásicos: síndrome urinario,nefrítico o nefrótico, que pueden llevar a la insuficiencia renal terminal. También puede manifestarse como hipertensión arterial de reciente comienzo o difícil manejo. Otros compromisos que se pueden observar son el intestinal, con hemorragia digestiva, perforación u obstrucción intestinal; cardíaco, con isquemiamio cárdica; ocular, con episcleritis, uveítis y amaurosis; hepático, con elevación de transaminasas.
Las distintas vasculitis pueden manifestar ciertos patrones de compromiso de órganos y sintomatología predominantes que orientan en la diferenciación clínica:
- Compromiso de pulmón y riñón (síndrome riñón-pulmón) en la Vasculitis de Wegener y Poliangiitis microscópica.
- Compromiso piel y riñón (síndrome dérmico –renal) en el Púrpura Schonleich Henoch y las crioglobulinemias.
- Compromiso vía aérea superior en la Vasculitis de Wegener.
- Compromiso pulmonar obstructivo, tipo asma bronquial, en el Churg Strauss.
- Compromiso intestinal, con dolor y hemorragia intestinal en el Púrpura Schonleich Henoch.
- Ausencia de pulsos en extremidades en Arteritis de Takayasu.
- Cefalea, compromiso ocular y mandibular en la Arteritis de la Temporal.
Diagnóstico
Los exámenes que se solicitan van orientados a confirmar el compromiso inflamatorio sistémico de estas vasculitis, el compromiso particular de los distintos órganos y exámenes diagnósticos para diferenciar tipo de vasculitis.
- Hemograma-VHS.
- [[Perfil bioquímico.
- Creatinina.
- Examen de creatina-fosfocinasa.
- Electromiografía (EMG).
- ANCA, anti-PR3 y anti-MPO.
- Serología de Hepatitis B y C.
- Angiografía.
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Véase También |
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