Síndrome de Sjögren
El sindrome de Sjögren (SS) es una enfermedad autoinmune, crónica, inflamatoria que se caracteriza por infiltración de las glándulas exocrinas por linfocitos y células plasmáticas.
Los síntomas clínicos principales y las complicaciones están relacionados con la destrucción de las glándulas y la sequedad de las mucosas. Los síntomas típicos son la keratoconjuntivitis sicca por disminución de la secreción lacrimal, la xerostomía por disminución de la secreción de saliva y la sequedad vaginal. Aunque son esos los síntomas predominantes se puede afectar todo el sistema de glándulas exocrinas. La enfermedad puede ser órgano específica comprometiendo sólo al sistema exocrino o una enfermedad sistémica comprometiendo por infiltración linfoide a los pulmones, riñones, vasos sangíneos, músculos o transformarse en una enfermedad proliferativa de las células B.
Clasificación
El sindrome de Sjögren se divide en:
- Sindrome de Sjögren Primario: No asociado con la presencia de otra enfermedad inmunológica.
- Sindrome de Sjögren Secundario: Se asocia con la presencia de enfermedades autoinmunes como la artritis reumatoídea (AR), lupus, esclerodermia, miositis, cirrosis biliar primaria, hepatitis crónica, crioglobulinemia, vasculitis y tiroiditis.
Patogénesis
Al igual que en la mayoría de las enfermedades del tejido conectivo se involucra la tríada de autoinmunidad, susceptibilidad genética y desencadenante ambiental.
En este sentido es interesante que los individuos HIV (+) presenten algunas manifestaciones de Síndrome de Sjögren pero sin tener autoanticuerpos.
Síntomas
- Manifestaciones glandulares: La mayoría de los enfermos tiene síntomas por menor producción de lágrimas o de saliva.
- Oculares: Se refieren a los ojos secos como si tuvieran arena o tierra bajo los párpados. Además legañas en el canto interno del ojo, menos lágrimas al llorar, enrojecimiento, picazón, fatiga ocular y una sensibilidad aumentada a la luz. Estos síntomas son el resultado de la destrucción del epitelio de las conjuntivas cornéales y bulbares y se conocen como keratoconjuntivitis sicca (KCS).
- Bucales: Los enfermos con sequedad oral se quejan de ardor en la boca, dificultad para masticar y tragar alimentos secos y que los alimentos se les quedan pegados en la boca. A menudo el gusto cambia y no pueden hablar seguido por mucho rato. La aparición de caries dentales se acelera. En la mayoría de los pacientes las glándulas parótidas o las submandibulares están difusamente aumentadas de tamaño, firmes e indoloras. La mucosa oral se ve seca, pegajosa y a veces ulcerada. La lengua está seca enrojecida y se aprecia una atrofia de las papilas filiformes. Hay métodos para objetivar la xerostomía.
- Compromiso de otras glándulas exocrinas: Es menos frecuente. A veces las glándulas productoras de mucus del árbol respiratorio están comprometidas lo que resulta en sequedad de la nariz, garganta y tráquea. En el tracto gastrointestinal aparecen atrofia de la mucosa esofágica, gastritis atrófica o pancreatitis subclínica. Genitales externos, las enfermas refieren dispareunia.
Diagnóstico
El examen físico revela ojos y boca resecos y pueden presentarse úlceras bucales debido a dicha resequedad de la boca.
Exámenes:
- Examen de anticuerpos antinucleares (AAN) positivo.
- Biopsia de glándulas salivales positiva.
- Factor reumatoideo positivo (posible).
- Examen de las lágrimas.
- Examen con lámpara de hendidura con tinción de rosa de bengala.
Pronóstico
La enfermedad es por lo general benigna y el pronóstico (resultado probable) depende de las enfermedades asociadas. Existe un aumento del riesgo de linfoma.
Complicaciones
- Insuficiencia renal (rara).
- Linfoma.
- Infección pulmonar.
- Vasculitis (rara).
