Síndrome de Sjögren

Glándulas parótidas agrandadas.

El sindrome de Sjögren (SS) es una enfermedad autoinmune, crónica, inflamatoria que se caracteriza por infiltración de las glándulas exocrinas por linfocitos y células plasmáticas.

Los síntomas clínicos principales y las complicaciones están relacionados con la destrucción de las glándulas y la sequedad de las mucosas. Los síntomas típicos son la keratoconjuntivitis sicca por disminución de la secreción lacrimal, la xerostomía por disminución de la secreción de saliva y la sequedad vaginal. Aunque son esos los síntomas predominantes se puede afectar todo el sistema de glándulas exocrinas. La enfermedad puede ser órgano específica comprometiendo sólo al sistema exocrino o una enfermedad sistémica comprometiendo por infiltración linfoide a los pulmones, riñones, vasos sangíneos, músculos o transformarse en una enfermedad proliferativa de las células B.

Clasificación

El sindrome de Sjögren se divide en:

• Sindrome de Sjögren Primario: No asociado con la presencia de otra enfermedad inmunológica.
• Sindrome de Sjögren Secundario: Se asocia con la presencia de enfermedades autoinmunes como la artritis reumatoídea (AR), lupus, esclerodermia, miositis, cirrosis biliar primaria, hepatitis crónica, crioglobulinemia, vasculitis y tiroiditis.

Patogénesis

Al igual que en la mayoría de las enfermedades del tejido conectivo se involucra la tríada de autoinmunidad, susceptibilidad genética y desencadenante ambiental.

En este sentido es interesante que los individuos HIV (+) presenten algunas manifestaciones de Síndrome de Sjögren pero sin tener autoanticuerpos.

Síntomas

• Manifestaciones glandulares: La mayoría de los enfermos tiene síntomas por menor producción de lágrimas o de saliva.

• Oculares: Se refieren a los ojos secos como si tuvieran arena o tierra bajo los párpados. Además legañas en el canto interno del ojo, menos lágrimas al llorar, enrojecimiento, picazón, fatiga ocular y una sensibilidad aumentada a la luz. Estos síntomas son el resultado de la destrucción del epitelio de las conjuntivas cornéales y bulbares y se conocen como keratoconjuntivitis sicca (KCS).

• Bucales: Los enfermos con sequedad oral se quejan de ardor en la boca, dificultad para masticar y tragar alimentos secos y que los alimentos se les quedan pegados en la boca. A menudo el gusto cambia y no pueden hablar seguido por mucho rato. La aparición de caries dentales se acelera. En la mayoría de los pacientes las glándulas parótidas o las submandibulares están difusamente aumentadas de tamaño, firmes e indoloras. La mucosa oral se ve seca, pegajosa y a veces ulcerada. La lengua está seca enrojecida y se aprecia una atrofia de las papilas filiformes. Hay métodos para objetivar la xerostomía.

• Compromiso de otras glándulas exocrinas: Es menos frecuente. A veces las glándulas productoras de mucus del árbol respiratorio están comprometidas lo que resulta en sequedad de la nariz, garganta y tráquea. En el tracto gastrointestinal aparecen atrofia de la mucosa esofágica, gastritis atrófica o pancreatitis subclínica. Genitales externos, las enfermas refieren dispareunia.

Diagnóstico

El examen físico revela ojos y boca resecos y pueden presentarse úlceras bucales debido a dicha resequedad de la boca.

Exámenes:

• Examen de anticuerpos antinucleares (AAN) positivo.
• Biopsia de glándulas salivales positiva.
• Factor reumatoideo positivo (posible).
• Examen de las lágrimas.
• Examen con lámpara de hendidura con tinción de rosa de bengala.

Pronóstico

La enfermedad es por lo general benigna y el pronóstico (resultado probable) depende de las enfermedades asociadas. Existe un aumento del riesgo de linfoma.

Complicaciones

• Insuficiencia renal (rara).
• Linfoma.
• Infección pulmonar.
• Vasculitis (rara).

Recomendaciones

• Si usa lágrimas artificiales 3 o 4 veces al día, usar las que no tiene una sustancia preservadora.
• Use cremas aceitosas al acostarse que no tengan una sustancia preservadora, lo que le dará un mayor alivio de la sequedad de los ojos.
• Tome frecuentemente sorbos de agua para mantener la humedad de la boca.
• Mantenga una higiene bucal escrupulosa, y utilice hilo dental regularmente.
• Disminuya la cantidad de consumo de azúcar para prevenir las caries dentales.
• Vea frecuentemente al dentista.
• Use chicles sin azúcar para estimular la producción de saliva.
• Evite tomar bebidas alcohólicas o cafeinadas (café, té, Coca - Cola, etc.) ya que ellas aumentan la sequedad de la boca.
• Use un humidificador o vaporizador para mantener humedad constante dentro de su casa.
• Evite corrientes de aire acondicionado como ventiladores y radiadores.
• Use anteojos para protegerse de la exposición al viento y al sol.
• Use lociones humectantes para la piel seca y sprays salinos para la sequedad de la nariz.
• Además de lágrimas artificiales hay saliva artificial (Salagen) que puede ser muy útil para combatir la sequedad de la boca.
• Consulte a su reumatólogo para un tratamiento específico del Síndrome de Sjögren, ya que este a veces puede ser secundario a otra enfermedad como la Artritis Reumatoidea, Lupus o Esclerodermia.
• Recuerde que sequedad de la boca puede no solo deberse al Síndrome de Sjögren pero también a múltiples medicaciones. Entre ellas medicamentos para bajar la presión arterial, tratar la Depresión, Resfríos, alergias y problemas digestivos, también pueden producir sequedad de los ojos y de la boca. No olvide de informar a su médico si está tomando algunos de estos medicamentos.