Retinoblastoma
Es un raro tumor canceroso de una parte del ojo llamada retina.
Etiología
El retinoblastoma es causado por una mutación en el genRB1 (en el cromosoma 13), que controla la división celular, lo que provoca que las células crezcan fuera de control y se vuelvan cancerosas.
En un poco más de la mitad de los casos, se desarrolla en un niño cuya familia nunca ha tenido cáncer en el ojo.
Otras veces, la mutación está presente en varios miembros de la familia. Si la mutación es un mal de familia, existe un 50% de probabilidades de que los hijos de la persona afectada también tengan la mutación y, por lo tanto, tendrán un alto riesgo de desarrollar retinoblastoma.
El cáncer generalmente afecta a niños menores de 6 años. Se diagnostica con mayor frecuencia en niños en edades comprendidas entre 1 y 2 años.
Existen dos formas de retinoblastoma:
- Retinoblastoma bilateral: En la que aparecen tumores independientes en los dos ojos, herencia autosómica dominante.
- Retinoblastoma unilateral: En la que aparece un sólo tumor en uno de los ojos, carácter esporádico (no hereditario).
Clasificación
Clasificación de Reese-Ellsworth:
- Grupo I: Implica uno o más tumores cuyo tamaño es inferior a 4 diámetros discales y están ubicados en el Ecuador (línea imaginaria que divide el ojo en dos partes iguales) o detrás del mismo.
- Grupo II: Implica uno o más tumores cuyo tamaño oscila entre 4 y 10 diámetros discales y están ubicados en el Ecuador o detrás del mismo.
- Grupo III: Abarca toda lesión que se encuentre frente al Ecuador o todo tumor cuyo tamaño supere los 10 diámetros discales.
- Grupo IV: Implica tumores múltiples cuyos tamaños superan los 10 diámetros discales en algunos o en todos los casos, o toda lesión que se extienda más allá de la parte posterior del ojo.
- Grupo V: Implica tumores muy grandes que abarcan más de la mitad de la retina y que se han propagado a otros partes del cuerpo.
Síntomas
Uno o ambos ojos pueden resultar afectados.
La pupila puede aparecer blanca o tener manchas blancas. Con frecuencia, se observa un brillo blanco en el ojo en las fotografías tomadas con flash. En lugar del típico "ojo rojo" del flash, la pupila puede parecer blanca o distorsionada.
Otros síntomas pueden abarcar:
- Estrabismo convergente.
- Visión doble.
- Ojos desalineados.
- Enrojecimiento y dolor en el ojo.
- Visión deficiente.
- Iris que puede ser de diferente color en cada ojo.
Si el cáncer se ha diseminado, se puede presentar dolor óseo y otros síntomas.
Diagnóstico
El médico llevará a cabo un examen físico completo, incluyendo un examen de los ojos. Se pueden hacer los siguientes exámenes:
- Examen oftalmológico con dilatación de la pupila.
- Tomografía computarizada o resonancia magnética de la cabeza.
- Ecografía del ojo (ecoencefalograma de cabeza y ojosecoencefalograma de cabeza y ojos)
- Biopsia de médula ósea y análisis del líquido cefalorraquídeo en el caso de tumores más agresivos.
Pronóstico
Casi todos los pacientes se pueden curar si el cáncer no se ha diseminado más allá del ojo; sin embargo, el proceso de curación puede requerir un tratamiento agresivo e incluso la extirpación del ojo para que sea eficaz.
Si el cáncer se ha diseminado por fuera del ojo, la probabilidad de curación es más baja y depende de la forma como se haya diseminado el tumor.
Complicaciones
Se puede presentar ceguera en el ojo afectado. El tumor se puede diseminar a la órbita a través del nervio óptico e igualmente se puede propagar al cerebro, los pulmones y los huesos.
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Véase También |
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